1、 什么是炎性肌病?
炎性肌病是指一组异质性的由免疫介导的骨骼肌的非化脓性炎性病变,临床上主要表现为近端肌无力、血清激酶升高、肌电图出现肌源性损害、病理检查呈不同程度的炎性和坏死。该病可累及多系统多器官,也可伴发肿瘤。多发性肌炎指单纯肌肉受累而无皮肤损害者,而伴皮疹的肌炎则称为皮肌炎。

2、 炎性肌病包括哪些类型?
通常情况下,特发性炎性肌病分为7类:
(1)多发性肌炎
(2)皮肌炎
(3)多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤
(4)幼年型皮肌炎
(5)与其它结缔组织病并存的重叠综合征
(6)包涵体肌炎
(7)其它如局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎等
其中、多发性肌炎和皮肌炎是临床上最常见的类型。
3、 多发性肌炎和皮肌炎肌肉受累的的特点?
通常慢性起病,以骨骼肌受累为主要表现,以对称性四肢近端肌无力为特征性表现:
(1)肩带肌及上肢近端肌无力:抬头困难,梳头不能等表现;
(2)骨盆带肌和大腿肌肉无力:抬腿困难、上下楼困难;
(3)颈屈肌受累:平卧时抬头困难;
(4)尚可累及吞咽肌造成吞咽困难。
4、 皮肌炎有哪些特征性皮疹?
皮肌炎有其特征性皮疹:
(1)向阳疹:眶周水肿伴暗紫红皮疹为典型皮疹,见于60%-80%皮肌炎患者;
(2)Gottron征:在关节伸面可见脱屑,常同时伴有萎缩及色素减退的红斑(常位于肘关节、手掌及近端指间关节处)
(3)暴露部位的皮疹:颈前及上胸部的“V”型皮疹,颈后上背部的“披肩疹”
(4)技工手:新近出现的双手皮肤粗糙、明显皲裂等表现,类似技术工人的双手。
5、 多发性肌炎和皮肌炎皮肤外的临床表现有哪些?
(1)关节症状:包括关节肿胀和疼痛,临床上约20%患者有非对称性的关节症状,影像学检查却无骨破坏。
(2)消化道症状:20%患者因食管及咽部肌肉受累出现吞咽困难、食物反流等表现。
(3)肺受累:30%患者有肺间质病变(包括急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化),胸部CT特别是高分辨CT是首选检查手段,肺受累也是该病常见的死亡原因之一;
(4)心脏及肾脏受累:少数可以出现心肾受累,前者系心肌直接受累,而后者则常因为骨骼肌溶解所致。
6、 常见的呈阳性的自身抗体有哪些?
(1)抗核抗体:该类疾病仅20-30%患者存在这一抗体阳性;
(2)抗Jo-1抗体:对该病诊断高度特异,但阳性率仅25%左右;在合并肺间质病变的患者中其阳性率可达60%;
(3)抗Mi-2抗体:特异性高,但阳性率低仅20%,伴有恶性肿瘤的肌炎患者少见,故其出现提示预后良好;
7、 炎性肌病和肿瘤的关系?
多发性肌炎和皮肌炎患者好发恶性肿瘤,其发生率约为10-30%,多见于50-60岁女性,伴有其它结缔组织病患者合并恶性肿瘤的几率却较少。肿瘤可发生于身体任何部位,而以肺、卵巢、乳房及胃等部位好发。因为肌病可以为肿瘤的表现之一,也可以与肿瘤同时发病,故确诊炎性肌病的患者,均应排除恶性肿瘤的可能,控制原发病对于肌病的改善更为有效。
8、 无肌病性皮肌炎的临床特点?
该类患者仅有上述皮肤病变,而缺乏肌肉损害的表现,或表现特别轻微。但是常合并有急速进展的肺间质病变,是导致死亡的常见原因,也常将其视为预后不良的指标之一。
9、 炎性肌病的治疗?
糖皮质激素是该病的首选药物,因为激素不良反应,故应尽可能早期开始减量,同时加用如甲氨蝶呤等免疫*制剂抑**,保证糖皮质激素减量至最低或减停。对于有间质性肺炎的患者及早行糖皮质激素冲击治疗和环磷酰胺冲击有助于改善患者预后。