一、阴道发育异常的病因

主要有副中肾管发育（阴道中上段、子宫附件）、尿生殖窦发育（阴道下段、外阴）或两者之间融合出现障碍所致。

1. 副中肾管发育不良

子宫、阴道未发育综合征，即先天性无阴道，没有生殖潜力，但卵巢、乳房、外阴发育均接近正常。

2. 尿生殖窦发育不良

阴道下端发育异常，典型的表现为部分阴道闭锁，多位于阴道下段，如仅表现为外口处的一层薄膜，则成为处女膜闭锁。

3. 副中肾管融合异常

垂直融合异常表现为阴道横隔，侧面融合异常表现为阴道纵隔和阴道斜隔症状。

二、阴道发育异常的临床表现

1. 轻度：处女膜闭锁

2. 中度：阴道部分闭锁、阴道狭窄阴道横隔、纵隔、斜隔

3. 重度：阴道大部分或完全缺如

主要包含重建阴道形态完整性和尽量实现阴道功能两大原则。

1. 处女膜闭锁

在青春期月经来潮时，确认后于阴道外口处女膜处设计X形切口，切开后将创缘适当修整、缝合。

2. 阴道狭窄

于20岁后或结婚前1年左右，做阴道探查，确认阴道独立存在并存在明显狭窄，不能进行*生活性**时后，在现有阴道的两侧做切口，切开阴道侧壁全层，用钝性方法进行阴道扩张，使之可容3指，然后取口腔黏膜微粒贴附于阴道侧壁创面上，安放模具固定支撑。

也可以先使用扩张囊进行狭窄阴道的扩张，等其容积达到要求后，再进行阴道外口的成形术。

3. 阴道闭锁

闭锁可以分为部分性和完全性两型，后者可能伴有宫颈闭锁。一般在青春期后，经过几次的经血淤积，通过影像学确诊阴道闭锁的范围，然后使用穿刺针定位闭锁阴道的方向，沿着定位穿刺针切开阴道顶端的黏膜，分离并贯通上下阴道，造穴扩大阴道使之达到正常内径，充分止血后，口腔黏膜微粒贴附创面上，放置模具固定3～6个月。

如果系完全性阴道闭锁并伴有宫颈闭锁，则需要腹部-会阴联合手术，尽量采用皮瓣或肠管进行阴道成形，并穿刺宫颈，使之与宫腔相通，放置引流管。也可以切除子宫。

4. 阴道横隔

横隔可分为完全性和不完全性两型。在青春期月经来潮后，确诊阴道横隔的部位，于横隔处黏膜顶端做横形切口，切开隔膜，见到淤积经血处，扩大切口贯通阴道上下端，修整后缝合创缘，如有必要可以考虑进行黏膜移植或模具支撑。

5. 阴道纵隔

纵隔可分为完全性和不完全性两型。成年后进行阴道镜、MRI等检查，确认纵隔范围，将纵隔完全切断，使得两侧阴道合并成一个，修整并缝合创面。

6. 阴道斜隔

斜隔一般分为三型，多伴有双子宫和经血淤积，确诊后应将斜隔切开引流，并切除斜隔合并两侧阴道。

7. 阴道缺如

对于子宫未发育阴道缺如的患者，一般在婚前1年左右进行阴道成形术，可以采用游离组织移植阴道成形、腹膜移植阴道成形、肠管移植阴道成形或皮瓣移植阴道成形术。如果有一定程度的阴道，也可以采用顶压法阴道成形。

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