本期专家：王立新
医学博士、主任医师、博士生导师。广东省中医院芳村医院肾病科主任，广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主任委员。
医生手记
上个月门诊我接诊了一位40来岁、衣着光鲜、谈吐不凡的女性患者。从她走进诊室，看到她面色苍白并且浮肿，凭借多年的经验，我基本可以断定她是尿毒症患者。
对这位患者，我还是有印象的。她8年前因蛋白尿、血尿就诊，做了肾穿后诊断为节段局灶硬化型IgA肾病Ⅲ型，初期患者规律治疗3年，肌酐一直维持在80umol/L左右，尿蛋白稳定在500mg/d以下，非常稳定。
但这5年期间，她，究竟经历了什么？
在进行了详细的问诊后，发现这又是一例由于疏忽大意未能坚持随诊的让人痛心的病例。
该患者自觉病情稳定，加上工作、家庭等原因，而且本身又无不适症状，她就放松了警惕，中间长达5年的时间未规律复查和复诊。近段时间，她老是感觉疲倦乏力，以为过度劳累，本想着休息一下，却不料逐渐出现了全身浮肿，一查血肌酐已经升到866umol/L，双肾B超提示双肾已经萎缩！最终确诊尿毒症，不得已进入腹膜透析治疗。
近期反复收治多例类似患者，对我触动很大！也很为患者惋惜！我不禁叹息，如果这类患者能够规律就诊，病情变化时能够及时调整治疗方案，这种进入尿毒症的结局原本是可以延缓甚至避免的！
为此，作为肾内科医生，我再次呼吁：
IgA肾病一旦经肾穿诊断，不论发病时病情轻重，您需要的是终身规律随诊！
01 什么是IgA肾病？
IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，也是导致慢性肾脏病和慢性肾衰竭的一个主要原因。
IgA肾病通常是无症状的，但有一个缓慢进展的过程，大约25%到30%的患者会在病程的20到25年出现肾衰竭需要肾替代治疗。
IgA肾病需要肾穿刺活检，表现为系膜区IgA沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，以年轻人多见。
02 IgA肾病有什么临床表现？
IgA肾病的临床表现不同个体之间差异很大，40%到50%的患者以发作性肉眼血尿为主诉，通常在呼吸道感染后出现。部分患者在体检时发现尿检异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，患者可伴有水肿、高血压、急性肾损伤和慢性肾脏病，部分患者逐渐出现肾衰竭。
03 IgA肾病的病因是什么？
目前，IgA肾病的病因尚不完全明确，但是大量研究发现IgA肾病存在地域、种族差异及家族聚集倾向，近年来的全基因组关联分析研究法已成功鉴定了许多具有全基因组显著性的独立危险位点[1]，据估算IgA肾病的遗传性为50%-70%[2]，这都提示遗传因素在IgAN致病机制中起着重要的作用。
目前最适合解释IgAN发病机制的学说则是在基因易感性基础上的“多重打击学说”。其中包括以下4个过程：
(1) 遭遇诱因（如粘膜感染)后身体免疫应答产生致病性的IgA1；
(2) 机体针对致病性IgA1产生相应的IgG自身抗体；
(3) 致病性IgA1与抗体形成包含IgA1的免疫复合物；
(4) 免疫复合物沉积到系膜区，并介导了系膜细胞、系膜基质增殖，最终出现肾小球硬化及间质纤维化。
04 哪些类型需要重点关注？
虽然一般认为IgA肾病预后良好，但大约25%~30%的患者会在病程的20~25年出现肾衰竭。这说明IgA肾病患者预后具有鲜明的个体差异性，因此重点关注肾病进展的高危风险的患者类型显得至关重要。
持续性（>6个月）24小时尿蛋白定量>1g/d
从对1126名中国IgA患者长期预后随访研究[3]的结果可以看到，尿蛋白小于0.5g/d的患者20年生存率变化极小，而随着尿蛋白定量增加，生存率出现显著下降。国内外其他研究也都表明蛋白尿的多少与肾脏病变的严重程度密切相关：蛋白尿的完全或者部分好转常预示着IgA肾病预后良好。因此持续性（>6个月）24小时尿蛋白定量>1g/d的患者是我们的重点关注对象，需要定期随诊，密切监测。
IgA肾病伴有高血压
大量研究表明发病时即存在高血压或发病后血压显著升高（如从100/60mmHg升高至130/80mmHg）的患者预后更差。国外一项纳入了332例IgA肾病患者的研究[4]发现有高血压的患者比没有高血压的患者透析或死亡的发生率高得多，如下图所示，有高血压的患者比没有高血压的患者10年和20年的透析或死亡率分别为15% vs 3%及41% vs 6%。因此IgA肾病伴有高血压的患者同样需要定期随诊，严格控制血压以延缓肾脏病进展。
肾功能快速恶化
通过一项2269例IgA肾病的长期预后的日本研究[5]可以了解到，发病时血肌酐水平与预后显著相关，结果表明血肌酐大于148umol/L的患者，终末期肾脏病的发生率比血肌酐低于111umol/L的患者高将近30倍。
总之，如果IgA肾病患者24小时尿蛋白持续低于0.5g，血压达标，肌酐正常，进入尿毒症的风险就很小。而持续24小时尿蛋白大于1g，肌酐升高，血压控制不达标，则意味着肾脏病进展的风险较大。所以24小时尿蛋白、血压及血肌酐是我们重点关注指标，定期复查！
05 IgA患者平时要注意什么？
01 IgA肾病属于慢性病，即使蛋白尿缓解（24小时尿蛋白<0.5g/d），血压控制到目标范围（<130/80mmHg），血肌酐稳定，也不能说肾病已经治愈了，只能称之为临床缓解，不能掉以轻心，疾病常常因感冒、劳累、高盐高蛋白饮食、肾毒*药性**物等原因复发或加重。
02 定期随诊复查相关指标格外重要！即便指标正常，每3-6个月的复查都是必须长期坚持的，及早发现疾病进展苗头，配合医生和及时的干预才能更好的延缓肾脏病进展，防止或延缓尿毒症的发生。
03 在日常生活中，IgA肾病患者应当注意调整饮食结构，以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌烟酒。
04 避免劳累及剧烈运动，注意适当的锻炼增强体质。注意预防感染，增加抗病能力，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
06 中医治疗IgA肾病有什么优势？
IgA肾病根据患者不同的临床表现归属于血尿、尿浊，水肿，眩晕，溺毒等范畴，临床中医药干预主要是结合患者的体质四诊合参，辨证论治，达到理想的效果。
对于西医仅限于对症治疗的患者中医药发挥了主要的疗效，对于病情危重需要激素和免疫*制剂抑**患者中医药干预可以增效减毒，而对于已经进入慢性肾功能不全的患者中医药介入可以明显延缓病情的进展！
心脏在跳动
肺脏在呼吸
肾脏无声无息在工作
IgA肾病更需要终身随诊！
专家名片
王立新：医学博士、主任医师、博士生导师。
广东省中医院芳村医院肾病科主任，广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主任委员，广东省中医药学会肾病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肾病分会委员，广东省中西医结合学会肾病专业委员会委员，广东省健康科普专家。全国名老中医李寿山教授及国医大师张大宁教授弟子。主要从事中医及中西医结合防治慢性肾脏病的研究,主攻病种为自身免疫性疾病（狼疮性肾炎及IgA肾病）。
从事内科医疗、教学和科研工作三十年，积极发挥中医特色与优势，以中医药为主治疗内科常见病、多发病等，以中西医结合手段治疗肾内科疑难急危重症。主持及参与国家及省部级课题多项，获得中华中医药学会等各级奖项5项，参与国家发明专利5项，主编及参编《泌尿科专病中医临床诊治》等著作5部，发表论文50余篇。培养博士研究生、硕士研究生四十余名，代表广州中医药大学荣获“国家卫生部组织本科教学水平评估工作课堂教学优秀教师”。
擅长：中西医结合诊治各种肾内科常见病、多发病、疑难病，尤其擅长诊治狼疮性肾炎、IgA肾病、肾病综合征等各种急慢性肾脏病的中西医结合诊治。
参考文献:
[1]聂方怡等, IgAN发病机制的研究进展[J]. 现代免疫学, 2019. 39(04): 341-344.
[2]康玉琦等, IgA肾病易感基因遗传多态性的种族差异分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2019. 51(03): 459-466.
[3]乐伟波等, 1126例中国汉族成人IgA肾病患者的长期预后及危险因素分析[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志, 2011. 20(02): 101-108.
[4] Francois Berthoux. Predicting the risk for dialysis or death in iga nephropathy[J]. J Am Soc Nephrol, 2011, 22(4): 752-761.
[5] Kenji Wakai. A scoring system to predict renal outcome in IgA nephropathy:from a nationwide prospectice study [J]. Nephrol Dial TraNsplant, 2006, 21(10): 2800-2808.
编辑/揭西娜
编辑：卢悦明 责编：宋莉萍
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