随着社会的进步和医学的发展，儿童疾病谱和死亡原因发生了明显的变化，严重威胁儿童生命的急性传染病的发生率和死亡率已大幅度下降，除意外伤害是造成儿童出生后死亡的首要原因外，恶性肿瘤已成为严重威胁儿童生命的主要疾病之一。
近20 年来，儿童恶性肿瘤发病率逐年有轻度增加之势，这除与环境等致癌因素有关外，可能还与科学技术的发展，先进的诊查手段有关。儿童恶性肿瘤主要是来源于淋巴造血系统（白血病）的肿瘤和非上皮性实体性的恶性肿瘤（中枢神经系统肿瘤、原发性肉瘤和胚胎性肿瘤等）。在我国每年儿童新发生的肿瘤达3 万例，其中1/3 为白血病，2/3 为实体性肿瘤。
儿童恶性肿瘤分类
儿童恶性肿瘤国际分类（International classifi cation of childhood cancer，ICCC），ICCC 最初由Birch 和Marsden 于1987 年设计（ICCC-1），后经国际癌症研究中心，根据ICD-0 的编码系统于1996 年进行修订（ICCC-2），其侧重于儿童恶性肿瘤组织细胞类型分类，能反映儿童肿瘤的特点，共分为14 大类，47 亚类，目前最新的版本是由Steliarova Foucher 等于2005 年编写的ICCC-3，主
要是依组织学类型进行分类（表1）。能较好地反映儿童恶性肿瘤的特点，运用于儿童恶性肿瘤的流行病学的研究和资料的分析和比较，采用ICCC 统一编码，为开展多中心的合作和与其他地区资料的比较提供了基础。
表1 儿童恶性肿瘤国际主要组织学分类（ICCC-3）
儿童肿瘤的病因学
1
遗传因素
肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤属单基因遗传，常以染色体显性遗传出现，发生遗传基因突变或缺失。研究表明肾母细胞瘤与WT1 和WT2 基因突变有关。定位于染色体13q14 的RB 基因缺失、突变和易位可导致胚胎视网膜发育不良而形成视网膜母细胞瘤。有作者认为第一对染色体短臂等位基因（抑癌基因）的缺失和N-myc 癌基因的扩增与神经母细胞瘤发生有关。α- 珠蛋白生成障碍性贫血/ 智力迟缓综合征X 染色体相关基因（ATRX）突变也是神经母细胞瘤中最常见遗传缺陷之一。
还有一些遗传综合征患者表现出对肿瘤易感倾向，如毛细血管扩张性共济失调综合征（ataxia telangiectasia，AT）患者易患白血病和淋巴网状细胞恶性肿瘤；唐氏综合症（21 三体综合征）的儿童得白血病的风险是未患儿童的10 ～ 20 倍；着色性干皮病（xeroderma pigmentosa，XP）对皮肤癌易感；结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）患者易患星形细胞瘤、先天性横纹肌瘤，血小板减少性综合征常伴卡波西型血管内皮瘤。
2
电离辐射和放射
电离辐射致癌已被确定。在日本原*弹子**爆炸中，受电离辐射影响的儿童恶性白血病和慢性粒细胞白血病的发病率明显增高，视网膜母细胞瘤基因（RB1）胚系突变的患者发生照射后肉瘤的风险明显增加，一般发生骨肉瘤。孕妇接受过多的X 线照射，其婴儿患白血病的危险性明显增加。但与B 超检查无关。
3
化学因素
一些化学物质和药物已被认定有致癌性，可导致急性白血病、膀胱癌、骨肉瘤等。如己烯雌酚（DES）雌激素用于防止孕妇流产，但却可使其女儿的宫颈/ 阴道透明细胞癌发病率明显增高。
4
病毒感染
证据表明，人类疱疹病毒8（HHV8）在Kaposi 肉瘤的发病中起关键作用，临床经过和患者免疫状态有关。许多文献证实EB 病毒在免疫缺陷（如AIDS）或在器官移植患者免疫抑制治疗后的平滑肌肉瘤发生中起作用。已知伯基特淋巴瘤、鼻咽癌与EBV 感染有关，人类乳头状病毒（HPV）与宫颈癌和肛门生殖器区域的鳞状上皮癌有关。
儿童肿瘤的临床表现
儿童恶性肿瘤约1/3 病例为白血病，以急性白血病为多，常以发热、贫血、出血、浸润内脏器官（如肝、脾、淋巴结）及外周/ 骨髓有多量幼稚的淋巴细胞（>30%）为表现。约2/3 病例表现为实体性肿瘤，这些肿瘤在形成很大肿块之前症状多不明显，全身状态好，其症状出现与否及严重程度与肿瘤的位置、大小、病理类型有关。
对于以肿块就诊或体检可触及肿块者，需注意肿块的位置、大小、境界、形状、表面光滑度、硬度、活动度及压痛等。有些肿块需了解有无压迫、变形、缩小、听诊有无血管杂音、叩诊音性质及有无振动。疑囊肿者应做透光检查。颅内肿块引起颅内压增高，常出现头痛、呕吐或头颅增大、嗜睡、视力改变、抽搐等症状。胸内、纵隔肿块常引起呼吸道压迫症状，如咳嗽、呼吸困难等。出现慢性腹痛、腹胀、排便困难、便血、血尿等情况时，应注意有无腹部肿块，肿块的位置、大小、有无腹水等。重视四肢、骨关节活动情况，有无疼痛、肿块。对于任何有慢性进行性恶化的患者均应追问肿瘤有关的病史。
儿童肿瘤的病理学诊断
儿童肿瘤胚胎源性肿瘤类型多，给病理诊断带来相当大的困难。在病理诊断时，应全面掌握临床资料，对病理标本认真细致的检查，充分取材，合理选择辅助检查和结合病理医师的实践经验对准确的病理诊断和鉴别诊断具有重要的作用。
必须全面掌握临床资料：如患者年龄、性别、病史长短、肿瘤部位、深浅、大小、数量、边界情况、生长速度、有无疼痛等，还需注意X 线、CT、MRI 及生化检查的结果。
肉眼标本的检查：送检标本必须认真检查。注意肿瘤大小、有无包膜、颜色、质地、出血、坏死、黏液变等改变。一般良性肿瘤与肉瘤相比体积较小，有完整或不完整的包膜，有/ 无浸润性生长，出血或坏死少见。而肉瘤往往体积较大，假包膜或无包膜，浸润性生长，切面质软，鱼肉样，常见出血、坏死等。
组织学检查：在观察HE 切片时应重视肿瘤组织结构特征和仔细观察瘤细胞形态，特别是胚胎源性肿瘤的细胞核的形态特征，瘤细胞分化方向、分化程度，同时要注意肿瘤的间质反应，在全面掌握临床资料和仔细观察肿瘤形态学特征的基础上，再进行分析、比较、判断，提出诊断意见。对于病理医师，特别需注意“典型病变中找不典型”和“不典型病变中找典型”的诊断思维方法。
在诊断中提倡逐步提问分析的方法进行诊断思考，即“是肿瘤还是非肿瘤，是良性还是恶性，是肉瘤还是癌，是肉瘤又是何种类型的肉瘤”的原则。如果肿瘤组织学诊断难以明确，则应采取辅助诊断的技术，如特殊染色、免疫组化、电镜、分子病理等检测。
肿瘤的治疗和预后
儿童肿瘤是一组较为复杂的疾病，诊断与治疗涉及到外科、内科、肿瘤专科、病理科、影像学科、放疗科、免疫学、遗传学等多个学科，如无各学科间相互的密切配合，易造成诊断失误或不完善，最终影响临床治疗效果。正确的病理诊断，组织学分型，肿瘤组织有无浸润邻近组织、器官和有无淋巴结转移、远处转移等，为临床提供分期的依据和治疗方案的选择。
实体性肿瘤的治疗常包括外科手术、内科化疗及放疗的综合治疗措施。外科手术在儿童实体瘤为主要治疗手段之一，对能完全切除肿物，做根治性手术，能达到治愈目的或肿瘤大部分切除术，结合其他治疗方法增加了治愈的机会。既往儿童实体瘤主要在儿童外科治疗，随着化疗技术的发展，许多儿童肿瘤在化疗介入后，预后有明显改善。占儿童肿瘤1/3 的白血病的治疗主要是依赖儿科血液病专家，实施化疗和支持疗法及骨髓移植等治疗措施，使其治愈率有明显的提高。目前研究表明放疗对儿童肾母细胞瘤、脑肿瘤、尤因肉瘤、横纹肌肉瘤等预后有明显良好的影响。有效的诊断治疗工作模式对儿童肿瘤的预后改善将起到事半功倍的效果。据报道通过综合治疗，超过50％的患儿可治愈，如儿童急性淋巴性白血病长期无病生存率达70％～ 80％。部分神经母细胞瘤患者可自然消退，由恶性过渡到良性。
预后因素：取决于临床分期、组织学类型和分级及手术切除肿瘤有无残留及依临床需要有无采取其他如化疗及放疗等综合治疗措施。肿瘤组织学类型和分级、肿瘤大小、浸润深度、细胞异型性、细胞增殖活性、坏死及癌基因和抑癌基因异常等是与预后相关的主要因素。
本文由小编摘自 赖日权 郜红艺 王凤华 陈晓东主编的《儿童肿瘤病理学诊断图谱》一书，内容略有改动。
儿童肿瘤病理与成人肿瘤病理有很大的差异。这不仅因儿童恶性肿瘤少见，还与其类型多、分布广有关，是外科病理诊断学中疑难的领域之一。为便于读者熟悉、掌握儿童肿瘤的病理诊断与鉴别诊断，作者参考2005年儿童恶性肿瘤国际分类（ICCC-3），详细介绍了儿童各种类型肿瘤的临床特征和病理改变，包括儿童肿瘤的瘤样病变、良性肿瘤、恶性肿瘤、良恶性之间的中间类型的肿瘤及一些近年来新的病种、新类型。
《儿童肿瘤病理学诊断图谱》共14 章，重点突出病理形态变化、鉴别诊断和分子病理变化，并提供大体、组织学、特殊染色、免疫组化、电镜、分子病理和影像学照片1421 幅，力求诊断要点明确、病种齐全、图文并茂、实用性强。
《儿童肿瘤病理学诊断图谱》可作为病理科医生和病理学教学者的工具书与参考书。
赖日权
广东兴宁人。中山医学院毕业，主任医师、技术二级，文职一级。从事临床病理诊断工作50 余年，有较丰富的临床病理诊断经验和造诣，尤其擅长对软组织肿瘤及儿科临床病理的诊断。先后任全军医学科学技术委员会委员、全军病理学常务委员、广州军区病理专业委员会主任委员、广州军区高级技术职称评委、广州军区后勤部医学科学技术委员会委员、驻穗部队病理诊断中心主任、中华医学会广东省病理学会副主任委员、广东省资深专家委员会委员、广东省医学会医疗事故技术鉴定专家成员、《诊断病理学》杂志副主编、《诊断病理学》杂志专家委员会成员、中国老年保健协会病理学工作者委员会专家组成员、亚太地区病理学成员，中华病理学杂志特邀审稿专家和多家杂志的编委及常务编委、中国抗癌协会肉瘤专业委员会病理学组顾问等职。发表论文170 余篇。
先后主编和参与主编《软组织肿瘤病理学1998》《疑难病理诊断精选》《中国肿瘤病理学分类——软组织肿瘤病理学类型》《中华临床病理学丛书——软组织病理学》《宫颈/ 阴道组织与细胞病理学诊断》《软组织肿瘤病理学诊断图谱》《软组织肿瘤病理学2015》等专著。参与编写多部专著的相关章节。获全军科学技术进步二等奖4 项，1992 年起享受国务院特殊津贴。2004 年获中山医学院杰出校友奖。2005 年获中华病理学杂志创刊50 周年金笔奖，2011 年中国人民解放军医学科学技术委员会病理学专业委员会授予“*队军**病理学事业终身成就奖”。 2015年获医院徳艺双馨奖和中华病理学会授予的“中国病理事业突出贡献专家”奖。现任广州军区总医院及广东省妇幼保健院技术顾问。
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