男性， 38 岁，汽车修理工
【主诉及现病史】
间断咳嗽、咳痰、咯血、发热伴喘憋1年；
肺部CT示：
右肺门巨大占位，伴右肺门多发淋巴结肿大，怀疑“肺癌”，伴阻塞性肺炎；
其后抗炎治疗无改善、病变进展，右肺全切。
术后病理：支气管、肺部慢性化脓性炎症。
当时尿检正常，血肌酐65umol/L。
其后病史：
2月前出现肉眼血尿、双下肢水肿伴皮疹，发现尿蛋白3+；
1月前血肌酐升高180——414 umol/L；CRP 56 mg/L；Hb 81g/L；
发病以来消瘦，视物不清（眼科会诊视网膜中央静脉阻塞）；鼻塞（鼻窦炎）；
那么到这里，诊断究竟是什么？
是肿瘤？还是慢性炎症？或是其他？？
【总结病例特点】
年轻男性，多系统受累：肺、肾、眼、鼻窦、皮疹；消瘦
排除肿瘤，
检测ANCA，ANA谱，抗GBM抗体，类风湿因子……
病理证据：肺脓肿，小动脉及周围炎，伴周围肉芽肿形成
【最终诊断】
肉芽肿性血管炎
GPA 的诊断（ ACR 标准， 1990 年）
诊断条件：满足2条或以上者，诊断GPA的敏感性88%，特异性92%
鼻部或口腔的炎症（痛性或者无痛性口腔溃疡，脓性或者血性的鼻部分泌物）
影像学检查发现的胸部异常（结节性、渗出性、空洞性病变）
尿沉渣异常（镜下血尿，伴或不伴红细胞管型）
（病理组织学）小动脉或动脉周围的肉芽肿性炎症
【最终治疗过程】
使用血浆置换，MP 40mg，静脉CTX
患者随访的3年过程中，病情比较稳定，肾功能处于良好状态！
