肌张力障碍的主要表现是持续或间歇的肌肉收缩引起的异常运动或姿势，可以出现在身体的局部或者全身，表现为反复不自主的肢体扭曲动作，也可表现为肢体震颤[1]。早在1977年，最早德国的医生报道了对脑深部核团进行刺激可以控制颈部肌张力障碍的症状，由此为肌张力障碍开启了一种全新的治疗方法[2]。而目前肌张力障碍是脑深部电刺激术（DBS）可以治疗的第二大类疾病，对于药物和肉毒素治疗效果不佳的，可以考虑DBS手术治疗。
DBS治疗肌张力障碍的适应证
DBS手术常用于治疗非手术疗法无法有效改善的肌张力障碍。适用的分型主要是[3]：
① 涉及范围比较广的全身型/节段型肌张力障碍，尤其是有明确DYT1基因型的；
② 累及局部的分型，比如痉挛性斜颈（颈部肌张力障碍）、梅杰综合征（眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍）、书写痉挛（手部肌张力障碍）；
③ 药物引起的迟发性肌张力障碍，和以肌张力障碍为主要表现的棘红细胞增多症、脑组织铁沉积神经变性病等，也有报道提示可从DBS获益。
DBS治疗肌张力障碍的靶点选择
和治疗帕金森病类似，肌张力障碍DBS手术的靶点也主要是苍白球内侧部（GPi）和丘脑底核（STN）。早期开展时主要选择GPi，而近年来越来越多的研究提示STN也可以达到类似的治疗效果。国内外的研究提示两者作为肌张力障碍DBS治疗靶点，对全身型肌张力障碍、痉挛性斜颈、梅杰综合征可以达到相仿的效果[4,5,6]。丹麦的一个研究团队设计了一项研究随机双盲对照临床研究，在早期STN甚至提示比GPi更好的疗效，而通过平均达到10年的长期随访疗效后，提示STN对全身型肌张力障碍和痉挛性斜颈的疗效和GPi相仿[7,8]。
DBS治疗肌张力障碍的疗效
DBS手术无法治愈肌张力障碍，但是可以通过电刺激改善异常运动和姿势，以及肌肉疼痛，提高生活质量。根据国内外的分析，DBS对肌张力障碍的疗效症状的改善率平均来说，可以达到50%-70%不等，但不可避免的，疗效会存在一定的个体差异。
同时，肌张力障碍的DBS手术治疗并不是手术完成，就如同灵丹妙药一样药到病除，也并不是在开机时，就一定会出现立竿见影的效果。相对来说，GPi的核团的起效会更延迟一些，而STN则相对更快一些，但是如前文所述，从长期疗效来看，目前没有明确差异。因此，在DBS手术之后，还需要通过一定时间的程控和长期管理，才能逐渐达到最佳的治疗效果。
（中山大学附属第一医院 神经外科 吴斌，刘金龙）
参考文献：
1. 肌张力障碍治疗中国专家共识，中华神经科杂志，2020
2. [New stereotactic treatment of spasmodic torticollis with a brain stimulation system (author's transl)], Med. Klin, 1977
3. 肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识，中华神经外科杂志，2018
4. Deep brain stimulation of the globus pallidus internus versus the subthalamic nucleus in isolated dystonia, J Neurosurg，2018
5. A pooled meta‐analysis of GPi and STN deep brain stimulation outcomes for cervical dystonia, Journal of Neurology, 2020
6. Pallidal versus subthalamic deep‐brain stimulation for meige syndrome: a retrospective study, Scientific Reports, 2021
7. A randomized double-blind crossover trial comparing subthalamic and pallidal deep brain stimulation for dystonia，J Neurosurg，2013
8. A randomised double-blind controlled study of Deep Brain Stimulation for dystonia in STN or GPi – A long term follow-up after up to 15 years，Parkinsonism and Related Disorders ，2022