来源：湖南省肿瘤医院服务号
赵阿姨
“哪里知道一个坨坨有这么厉害，以为不痛不痒，没什么问题，结果是个恶性肿瘤，现在还扩散了。”
真实案例
5个月前，赵阿姨右小腿上长了一个包块，因为不痛不痒认为没什么问题，就随便找了一家小医院把包块切了，手术后也没有做病理检查，没想到上星期肿块再次出现并肺转移，病理检查是
“软组织肉瘤”
图片来源：华夏影像诊断中心
湖南省肿瘤医院骨软组织科
副主任医师 徐学政
临床工作中，我们经常碰到类似情况，很多人身上长了包块不当回事，甚至一些基层医生都可能忽视，没有规范治疗，结果导致最后才发现是软组织肉瘤，延误病情，预后很差。
而且肉瘤在儿童和青少年发病率较高，占到0-18岁人群全部恶性肿瘤的7%，因此也常被称为“一直被忽视的儿童隐形‘杀手’”。
延伸阅读
2016年1月，刚刚过完8岁生日的美国患癌男孩多里安，向父亲提出了一个请求，希望自己能够像长城那样在中国家喻户晓。父亲在社交网站上求助，希望网友能够带着“D-Strong”（多里安-坚强）的牌子在长城上留影，很快众多网友纷纷拍照响应。
多里安从4岁起患上了存活率只有约20%的横纹肌肉瘤（软组织肉瘤的一种），经历了无数次的放疗与化疗，他一直为健康努力奋斗。但是当时癌细胞已经扩散到了多里安的脊髓和大脑，2个月后，多里安带着大家的祝福离世。
软组织肉瘤到底是什么？
它和癌症有什么关系？
怎样的包块需要引起重视？
今天我们来为大家一一解答
一、软组织肉瘤
知识点
在医学上，癌是指起源于上皮组织的恶性肿瘤，是恶性肿瘤中最常见的一类。起源于间叶组织（结缔、脂肪、脉管、骨及软骨、黏液、淋巴造血、横纹肌及平滑肌、滑膜等）的恶性肿瘤统称为肉瘤。有少数恶性肿瘤不按上述原则命名，如肾母细胞瘤、恶性畸胎瘤等。
肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤
恶性肿瘤根据生长的不同部位和属性
又分为癌症和肉瘤
软组织肉瘤是指发生在结缔组织的肉瘤
用长沙话说
恶性肿瘤、癌症、肉瘤的关系
就像麻将牌、万字和其他麻将
软组织肉瘤则等同于东西南北中发板
里面也有很多不同的种类
摸到软组织肉瘤这手 “烂牌”
就麻烦了
因为相对普通癌症它就像
脚底抹了油
可发生于身体任何部位
下肢、躯干、头颈、上肢居多
无性别差异、软组织肉瘤恶性程度高
中老年人发病率较高
后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤
“局部浸润、血行和淋巴转移倾向大”
软组织肉瘤大约占到人类所有恶性肿瘤的0.8%，随着年龄的增长，发病率明显增高，80岁时发病率约为30岁时的8倍。主要表现为逐渐增大的无痛性包块，隐匿性强。
二、治疗方式
常见软组织肉瘤包括恶性纤维组织细胞瘤/高度恶性多形性肉瘤、胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤等。
不同年龄常见的肿瘤类型有所不同。某些纤维瘤病全部发生在儿童期，胚胎性横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童，滑膜肉瘤多见于青壮年，多形性高度恶性肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤主要见于老年患者。
软组织肉瘤治疗方式
1.手术治疗
对于可完全切除的肿瘤，必须是连同周围的正常组织一并切除，也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤，受累肌肉应将首尾完全切除；
在临床显示淋巴结已受累时，实施淋巴结清扫术；
晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者考虑截肢手术；
无法完全切除的软组织肿瘤，采用减积手术的方法，术后继以其他治疗，改善病人的生活质量并延长病人的生命。
2.放射治疗
彻底根治性的手术会造成功能障碍时，可选择手术与放射的联合治疗方案，缺点是术后创面不易愈合。
3.化学治疗
对软组织肉瘤有效的药物很多，主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案，3～4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感，只能作为临床辅助治疗手段。
包括手术、化疗和放疗在内的综合治疗，是横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、尤文氏瘤等对化疗较敏感的软组织肉瘤治疗的主要原则。而脂肪肉瘤、纤维肉瘤等对化疗敏感性差的软组织肉瘤，目前主要的治疗手段是手术+放疗。无论哪种手术治疗都是以达到无肿瘤残留为目标的。
近年来，抗肿瘤靶向药物异军突起
为软组织肉瘤的治疗带来了新的希望
4、靶向治疗
主要药物有：特异性靶向血管生成和肿瘤细胞增殖相关受体的小分子酪氨酸激酶*制剂抑**培唑帕尼、抗血小板衍生生长因子受体(PDGFR) -α抗体Lartruvo、 伊马替尼、贝伐珠单抗、索拉非尼、舒尼替尼、甲磺酸艾瑞布林，曲贝替定、克唑替尼、mTOR*制剂抑**和CDK4*制剂抑**可用于特定亚型肉瘤的治疗。
安罗替尼、阿帕替尼治疗软组织肉瘤也取得了一定的效果。一些相关药物的临床试验也正在进行中。但目前培唑帕尼是FDA批准唯一较为广谱的治疗软组织肉瘤的口服小分子靶向药物。
三、前期检查
尽管抗肿瘤靶向药物作为新的治疗手段，
已成功应用于多种类型肿瘤的治疗当中。
但软组织肉瘤的误诊率依然相对较高
1.亚型种类太多。
软组织肉瘤有五六十种亚型，各种亚型的临床病理特征、化疗敏感性和预后也不尽相同。不加区分地化疗，如果遇上化疗不敏感的类型，带来劳财伤身的后果，因此
软组织肉瘤需要尽快确认病理结果
以便对症下药
2.普及率较低。
有些医疗资源相对落后的医院里，也曾经闹出分不清腺泡状软组织肉瘤和腺泡状横纹肌肉瘤的笑话，前者易发病于女性，对化疗不敏感，后者男性多于女性，对化疗较为敏感。
3.患者掉以轻心。
很多时候，软组织肉瘤并无痛感，只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状，前期病症并不明显。儿童最常见的软组织肉瘤是横纹肌肉瘤，由于儿童年龄小不会表达，家长也没有相关知识，患儿治疗的“时间窗”总是被错过。
以最常见的横纹肌肉瘤为例，它占儿童软组织恶性肿瘤的50%，恶性程度极高，有着很高的转移性和复发性，占儿童实体恶性肿瘤的10%。70%病例在10岁以下，2-5岁为发病高峰，占所有病例的1/3，也有新生儿病例，男女比例相等。
门诊经常有因身上有包块来诊，有人身上孤立性包块，有5-10个、20-30个包块，甚至有的病人身上有100-300个包块，这种一般是多发性脂肪瘤，不用太担心。
那么，到底有些什么样的包块
需要提高警惕呢？
软组织肉瘤前期特征
①肿块生长速度明显加快。
良性肿瘤生长缓慢，可能几年甚至几十年不长或者只部分长大，肿块一旦出现生长速度加快，短期内，比如一两个月、两三个月比以前大多了，成倍或几倍地长大（直径超过5cm），可能是恶变的表现。这个生长速度没有绝对值，主要是和以前的生长速度相比较。
②肿块质地较硬。
一般肿块质地越软，良性的可能性越大。
③肿块出现溃烂。
体表肿物若发生破溃，除了结核或伴局部感染，应怀疑恶性肿瘤。
④肿块表面皮肤静脉曲张。
⑤肿块活动度变小。
良性肿瘤活动度较大，即与周围组织分离，比如脂肪瘤，很软，用手推得动；而恶性肿瘤活动度小，甚至不活动，与皮肤及基底部粘连。
*当怀疑为软组织肉瘤时，要先完成MRI/CT、彩超等检查，然后进行活检（首选穿刺活检）获得组织学诊断，以便对软组织肉瘤进行分型和分期，制定下一步治疗方案。
湖南省肿瘤医院骨软组织科
副主任医师 徐学政
对于软组织肉瘤来说，第一次手术尤其重要，因为我们机体有自然屏障，能限制肉瘤的生长，防止肿瘤向别处扩散，如果第一次手术切不干净，或者手术不恰当，就会造成自然屏障的破坏，那么残留的肿瘤受到刺激长得更快不说，很多破碎的肿瘤组织、肿瘤细胞也可能跑到人体其他部位，造成转移，治疗起来难度更大。
#医师报超能团#
#超能健康团#
#健康科普排位赛#