PBC对于有的肝友们来说，可能还是一个陌生的代号，是什么疾病呢？但对于原发性胆汁性胆管炎的肝友们来说，并不陌生。
随着临床医生对PBC的重视，该病的早发现、早治疗，对疾病的转归，有着重要的临床意义。
笔者从事临床工作32年，20多年前由于基层医务人员对该病的认识不足，许多PBC患者多以黄疸，皮肤瘙痒为主诉而就诊，反复的肝功能异常，病毒性肝炎标志物阴性，可就是找不到肝损害的原因；有的一经发现，疾病已进入肝硬化阶段，部分患者腹部彩超提示：肝硬化腹水，已为肝硬化失代偿期，最终有的因消化道出血、肝性脑病而失去了生命。
今天让我们来认识一下， 什么是PBC？
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。
PBC主要发病人群为中老年女性，临床特点包括血清中高滴度抗线粒体抗体（AMA）、胆酶升高(血清碱性磷酸酶ALP、γ-谷氨酰转移酶GGT）及特征性的肝脏病理变化(非化脓性破坏性小胆管炎)。
PBC主要由遗传、环境等因素所致。发病机制不明，临床表现隐匿，部分患者发现时已出现肝硬化。
近年来随着对疾病认识的提高，越来越多早期患者被诊断，这些患者的肝脏病理尚处于小胆管炎症状态，治疗反应相对较好。
2015年，欧洲及美国肝病研究协会将原名中的“肝硬化”更改为“胆管炎”，减少了此类早期患者（超声没有提示肝硬化）的心理压力。
男女患病率如何？
PBC是一种全球性疾病，女性患病数约为男性的10倍。PBC在我国并非罕见，随着对PBC的认识及临床诊断水平提高，我国PBC患病率呈上升趋势。
哪类人群是高危患者？
1、中老年女性，绝经期前后，肝功能异常，其中GGT、ALP明显升高者。
2、对于有乏力、黄疸、皮肤瘙痒症状的中老年女性。
3、对于GGT 、ALP明显升高，病毒标志物阴性，排除胆管梗阻（如：胆道系统结石因素）或其他因素（腹腔占位性病变）者要高度考虑此病。
4、对于GGT、ALP明显升高，眼睛内眦部有黄斑瘤者要考虑此病。
5、对于自身免疫性肝病相关抗体中，如：AMA阳性，GGT、ALP正常者，腹部彩超结果正常，可暂予以观察，每半年复查相关指标。
6、对于AMA阴性，GGT、ALP明显升高，也可能是AMA阴性的PBC者，应积极治疗，也应引起重视。
以上人群应重视自身免疫性肝病相关抗体的检测，是筛查PBC的主要检查方法。
特殊类型的PBC
临床上还会遇到与病毒性肝炎合并的PBC：
- 慢性丙型病毒性肝炎合并PBC。
- 慢性乙型病毒性肝炎合并PBC。
- 其他自身免疫性肝病合并PBC。
- 对于部分GGT、ALP轻度升高的PBC者，易被漏诊，因有的患者还没有乏力、黄疸、皮肤瘙痒的症状，提示我们GGT、ALP轻度升高者，不要忽视PBC的诊断。
- 肝友A -
女，47岁，某机关干部，2007年因肝功能反复异常2年来就诊，病毒性肝炎标志物（甲、乙、丙、丁、戊、庚）均阴性，GGT、ALP明显增高，经过完善自身免疫性肝病相关抗体检查，其中AMA、AMA－M2呈阳性，其他抗体阴性。腹部彩超：肝胆脾胰肾声像图未见明显异常，即腹部彩超结果正常。确诊为：原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
经治疗，口服熊去氧胆酸（UDCA）、钙剂，肝功能中的GGT、ALP逐渐恢复正常，病情稳定后，每半年复查相关指标。
这个肝友是2007年发现的，截止目前，此肝友病情稳定，腹部彩超结果正常。2021年查自身免疫性肝病相关抗体检测，AMA、AMA－M2已转为阴性。
关于她的这种情况，UDCA是继续服用？还是停用？UDCA应长期服用，停药可能导致生化指标反弹甚至疾病进展。我们的意见是继续口服药物治疗。目前继续追踪随访中。
- 肝友B -
女，48岁，工人。查出慢性乙型病毒性肝炎10年，未定期复查相关指标，未曾启动抗病毒治疗。查出2型糖尿病3年，血糖控制不佳。来就诊时肝功能轻度异常，其中ALT、AST、GGT、ALP轻度升高，腹部彩超正常，无黄疸及皮肤瘙痒的症状。
考虑其为中年女性，GGT、ALP升高，需要排除PBC，查自身免疫性肝病相关抗体检测，结果出乎意外，AMA、AMA－M2阳性，免疫球蛋白IgM值增高，确诊为原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
此肝友在慢性乙型病毒性肝炎 2型糖尿病的诊断上，合并有PBC。乙肝病毒定量为低复制，现给予抗病毒、熊去氧胆酸（UDCA）、钙剂、降血糖治疗，肝功能逐渐趋于正常，血糖控制基本平稳。目前继续追踪随访中。
PBC的治疗药物是什么？
熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的一线用药，其作用机制包括利胆、细胞保护、抗炎、免疫调节等，具有改善患者生化指标、缓解病理改变和延缓病程进展的作用，因此在1998年被美国食品药品管理局（FDA）批准，推荐用于生化异常的任何阶段的PBC患者，但肝脏组织病理学改变早期者可能获益更大。
UDCA剂量选择非常重要，13～15毫克/千克体重,如服用剂量不够，或者剂量太大，都会影响疗效。
临床上遇到部分患者服用UDCA药物依从性差，有的自行停止服用药物，有的间断服用药物，有的自行减量服用药物，这些做法都是不对的。
不规范用药，临床疗效是会打折扣的，也影响疾病恢复，有时还会导致疾病进展。
现在UDCA已纳入医保及农村合作医疗，部分符合条件的肝友可以申请慢性大额疾病报销，也为肝友们减轻了经济负担。
部分患者依据病情恢复的情况，治疗方案可能还要做适当的调整。
几点建议
在这里笔者提几点建议：
一、保持良好的心态，正确面对疾病，记住：任何疾病，你强它就弱，树立战胜疾病的信心。
二、可以养养花、打太极拳、听音乐，练书法等，陶冶情操。
三、合理膳食，均衡营养，避免肥厚油腻，保证营养物质的摄入。戒烟、戒酒，不熬夜，保证充足的睡眠。
四、按时服药，剂量要规范；遵医嘱，定期复查相关的指标。现在是后疫情时代，我们自身的免疫力很关键，要有好的心情、好的心态，这样可以提高机体的免疫功能，利于疾病恢复。
五、这类疾病建议到肝病专科医院就诊，这样可以早诊断，规范治疗，定期复查。因为肝病专科医院的临床医生，他们有一双敏锐的双眼，有丰富的临床经验，对此类疾病的诊断、治疗、长期随访及管理，他们更专业！
做到以上几点，会有益于PBC肝友们的疾病康复，才能事半功倍！
本文作者丨肖玉珍，山西省永济市肝胆胃病专科医院副院长，肝胆相照2020-2022年度科普达人
指导专家丨邵鸣，山西省永济市肝胆胃病专科医院院长，护肝大使，肝胆好医生
（医学科普具有普适性，不作为诊疗意见，如有个性化需求，建议您就诊咨询。）
