李某，男，34岁，因婚后未避孕3年未育就诊，性功能基本正常，外院多次查无精子症，染色体、精子发生基因、精浆生化均正常。性激素五项：促卵泡生成素（FSH）：28.67 mIU/mL ，黄体生成素（LH）：13.24 mIU/mL ，睾酮（T）：263.4 ng/dL 。其余检查基本正常。体检第二性征发育正常，双侧*丸睾**体积各12ml，质地正常。
根据患者的检查资料，基本可以确诊为高促性腺激素性性腺功能减退症引发的无精子症。给予他莫昔芬10mg，每日2次；十一酸睾酮 40mg，每日2次；麒麟丸 5g，每日3次联合治疗。3个月后复查精液常规：量1ml，PH 7.2，浓度0.3*106/ml，前向运动比率33.3%/0.1*106。治疗方案改为补肾活血验方—养精汤煎服。两种方案交替进行，10个多月后复查精液常规：量2ml，PH 7.4，浓度1.5*106/ml，前向运动比率42%/1.26*106。后在生殖中心行二代试管，囊胚移植后12天查血HCG：202.8 mIU/mL。
1. 什么是高促性腺激素性性腺功能减退症？
高促性腺激素性性腺功能减退症是指原发性*丸睾**障碍引起的性腺功能减退，表现为睾酮水平低下，促性腺激素升高（高LH和FSH）和精子发生障碍。
2. 高促性腺激素型无精子症有哪些治疗方案？
目前对于高促性腺激素型无精子症各大指南均无推荐的治疗方案，但我们前期运用雌激素受体拮抗剂—他莫昔芬、十一酸睾酮，联合补肾活血中药治疗，取得了一定的效果，可作为临床选择方案之一。但要注意他莫昔芬和十一酸睾酮最多连续使用3个月，在停药3月后可以继续使用。
3. 欧洲泌尿外科学会（EAU）指南不推荐雄激素用于治疗不育症，本治疗方案用雄激素为什么有效？
EAU不推荐雄激素用于治疗不育症，主要考虑外源性雄激素会抑制内源性雄激素的合成，从而抑制生精功能。但本治疗方案中外源性雄激素为小剂量、短时间的使用，临床观察表明并无抑制自身雄激素合成的副作用。并且本方案并非单独使用外源性雄激素，他莫昔芬以及中药均可以促进内源性雄激素的合成。
EAU不育指南参考的样本中亚洲及中国的数据较少，指南是否有种族差异，还有待进一步商榷。并且每年的指南并非一成不变，要以辨证发展的态度对待，应以临床疗效为最终参考。
4. 本例患者是否应该尝试自然怀孕？
高促性腺激素型无精子症无特异性的疗法，特别是对于FSH大于20 mIU/mL的患者，临床治疗难度极大。并且治疗过程中可能会出现精子质量好转后又变为无精子症的情况，疗效和预后并不肯定。因此，高促性腺激素型无精子症在治疗过程，极少可以达到自然怀孕的地步，适时推荐辅助生殖技术治疗是一种明智的选择。