几年前门诊碰到一个30多岁的年轻女性患者，主要是活动后气促，最后查出就是原发性肺动脉高压，没有什么好的治疗方法，最后到上海去看了。

如果心肌梗死是“大众”的心血管疾病，那么肺动脉高压就是心血管疾病中的“小众”疾病，

今天是世界肺动脉高压日，特发性肺动脉高压是一种罕见病。虽然是“小众”的罕见病，但恶性程度高，病人非常痛苦，确诊后平均寿命短于三年。

肺动脉高压诊断复杂 误诊漏诊率高；发病率并不高，但却是恶性疾病，年轻患者占多数，肺动脉高压患者十分痛苦，严重影响患者生活质量。

因此，医生、患者和全社会要共同提高对肺动脉高压的关注，及时对肺动脉高压进行干预和救治，提高早期诊断、治疗率。

平时有呼吸困难、乏力、气短、憋气、咳血的年轻人要小心，重的有胸痛、晕厥，这些表现是肺动脉高压的常见症状，很多患者由于长期缺氧，嘴唇呈现蓝紫色，日常的活动对他们来说也是种痛苦的折磨。

还可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。

分类

肺动脉高压分为特发性（原发性）肺动脉高压和继发性肺动脉高压，

原发性一般没有明确的病因，这部分找不到病因的肺动脉高压划为罕见病。

继发性肺动脉高压来说，诱因有很多，先心病是最常见的病因，此外肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病等都是诱发病因。

提高社会知晓率，早期诊断率和治疗率，避免患者在漫长的诊断过程中耽误了宝贵的治疗时机，疾病进展到后期才被确诊，致使治疗效果不理想，死亡率很高。

肺动脉高压诊断金标准：右心导管检查是一种有创的检查，

但是对于很多基层医院来说，并不具备做导管检查的条件，一些医务人员也缺乏识别肺动脉高压的意识，导致误诊、漏诊率很高。

治疗 没有好的治疗方法。

治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。

一般治疗如吸氧、休息外，内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦，或磷酸二酯酶5-*制剂抑**如西地那非治疗；

必要时予以联合治疗。

如病情没有改善或恶化，行外科手术治疗。

外科手术治疗：经皮球囊房间隔造口术，作为肺移植治疗前的过渡治疗。

尽管肺动脉高压恶性程度高，目前仍无法根治，

但靶向药物问世，预后有很大改观。应用靶向药物后1～2年的生存率为80%～90%。生活质量也明显改善。