四，肺结节病的有症状者的治疗

无症状者应根据肺功能、X光胸片来选择治疗（具体见《结节病的诊断与治疗（上）》）

而有肺部症状者（例如，咳嗽、呼吸急促、胸痛或胸部不适、咯血），一旦确诊肺结节病都应予以适当治疗。

初始治疗通常采用口服泼尼松每日剂量0.3-0.6mg/kg(以理想体重计)，剂量范围通常为20-40mg/d，具体剂量取决于疾病活动度。

初始剂量应持续4-6周，然后重新评估患者。如果症状、放射影像学异常及PFTs(如肺量计检查、弥散量和动态血氧测定)保持稳定或得到改善，则逐渐减少剂量。

糖皮质激素治疗效果良好的定义如下：

• 症状减轻，比如，呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛或疲劳；
• 放射影像学异常减少或消失；
• 生理功能改善；比如肺功能改善。

治疗好转后，逐渐减量到每天泼尼松10-15mg/d，总体维持1年左右后逐渐停用。

对于激素治疗反应不佳者，以及减量激素困难者可能需要联合其他药物。首选甲氨蝶呤，其次有硫唑嘌呤、来氟米特、吗替麦考酚酯。

另外，TNF-α拮抗剂（英夫利昔单抗、阿达木单抗）可能是有益的，但还需更多证据。

目前已经肯定秋水仙碱、苯丁酸*芥氮**、环孢素、非甾体类抗炎药、四环素类抗生素及沙利度胺是无效的。不应使用这些药物治疗肺结节病。

糖皮质激素是很重要的治疗药物

五，结节病性关节病的治疗

只有很少数的结节病患者是以单纯的关节症状为主诉来寻求风湿科医生帮助。风湿科医生往往碰到的是如下病人:

• 经典的Lofgren综合征：发热、结节性红斑、关节痛和双侧肺门淋巴结肿大
• 经典肺结节病，有疑似关节病变
• 经典皮肤结节病，有疑似关节病
• 经典的急性双侧踝关节改变，提示结节病性关节病

然而，并不是没有单纯关节病变起病的结节病；虽然这并不是主流。

很多风湿科医生对关节病诊断太依赖各种化验，又对皮肤结节病缺乏足够的了解，而不是仔细了解关节病的临床特征，然后看到皮肤症状提示就自然想到结节病。

当结节病性关节病模拟：类风湿关节炎、痛风、腊肠指（趾）、结核性关节炎和Poncet病时，我们能想到结节病吗？

对于结节病性关节病，我们通常选择NSAID治疗。因为多数的结节病性关节病是自限性的，不需要积极治疗。

但对于症状突出，病情迁延不愈者，或者NSAID治疗反应不佳者，应予以口服激素治疗。羟氯喹、秋水仙碱是很好的协助减量激素，控制关节症状的药物。

只有羟氯喹、秋水仙碱协助治疗后还反应不佳时，我们才考虑使用甲氨蝶呤、英夫利昔单抗。

不应让激素跟NSAID联合，因为这样联合的副反应偏大。

结节病性关节病，参考2

跟类风湿关节炎相似的结节病，参考4

六，思考与总结

结节病在中国是一个相对少见的疾病。这点跟美国、西欧有很大不同。

比如，对于肺门改变时，我们首先考虑的是结核而不是结节病。对于结节病皮肤改变，中国皮肤科医生都不是很熟悉，而其他医生就更容易视而不见了。

同时，病理科医生对结节病的熟悉程度也很大程度影响我们诊断的信心。因为结节病跟结核都是肉芽肿病变，经典病变还好区分，不经典改变就是很大的挑战。

需知，激素治疗是结节病治疗的重要药物。而用激素则常常引起潜伏性结核复燃，而中国恰恰是结核病大国。

说到底，我们需要更熟悉结节病的相关专家。让更多疑难的病人转诊给熟悉结节病的专家来处理。从而为病人提供专业的医疗服务。

参考资料：

1，Uptodate临床顾问

2， 《Rheumatology》（第 7 版）

3， 《 Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology 》（第 11 版）

4，《Andrews’ Diseases of the Skin Clinical Atlas》（第1版）