特发性肺动脉高压( IPAH)是一种不明原因的肺动脉高压，过去被称为原发性肺动脉高压。
病理上主要表现为“致丛性肺动脉病” ，即由动脉中层肥厚向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
新近欧洲资料显示成年人IPAH的患病率约为5.9/100万人。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPAH 可发生于任何年龄,多见于育龄妇女,平均患病年龄为36岁。
· 病因与临床症状是什么？
特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
特发性肺动脉高压症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状：
1. 呼吸困难 是最常见的症状,多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难,与心排出量减少、肺通气血流比例失衡等因素有关。
2.胸痛 由于右心后负荷增加.耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。
3. 头晕或晕厥 由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现,有时休息时也可以发生。
4. 咯血 通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡。
5.其他症状包括疲乏无力,往往容易被忽视。10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑( Ortner综合征)。
如何进行早期筛查？
特发性肺动脉高压是一种诊断难、治疗难的疾病，早期多无明显的症状，一旦出现明显的临床症状通常到了中重度，甚至到了不可逆转的程度，因此早期筛查、早识别变得至关重要。
特发性肺动脉高压可根据临床表现、心电图、胸部X线或CT征象做出提示或诊断肺动脉高压。前提是排除先天性心脏病、结缔组织病、肺栓塞等可导致肺动脉压力升高等原发因素。
心脏超声检查因无创、方便成为筛查肺动脉高压的首选方法。心脏超声可估测肺动脉的收缩压、平均压及舒张压。当肺动脉收缩压>36mmHg，可疑肺动脉高压；肺动脉收缩压>50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是有创的右心导管检查，测定平均肺动脉压≥25mmHg，肺动脉收缩压>30mmHg时可诊断为肺动脉高压。
在超声心动图上有何表现？
当时，我刚做完介入手术，手上、脚上、胳膊上都绑着各种仪器、管路，本来应该需要一直带着血压监测仪，但量血压的小护士看出了我的不适，小护士便说到，“大姨，担心您不舒服，我就不给您连着自动测血压的机器了，我多跑几趟定点过来手动为您量血压。”
1.右心房右心室扩大；
2.肺动脉内径增宽；
3.右心室肥厚；
4.室间隔平直；
5.三尖瓣反流速度超过正常 ；
6.肺动脉瓣反流速度超过正常；
一般来说，特发肺动脉高压查需要结合临床症状、体征、心脏超声等综合评估，对于一些症状、体征均不明显的患者来说，心脏超声在筛查、诊断特发性肺动脉高压中起到了重要的“桥梁作用”。