“烟雾病”又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进展性狭窄或者闭塞，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

一、“烟雾病”常见的临床症状有哪些？

“烟雾病”的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，而成年病人中约50%的患者主要表现为一过性脑缺血或脑梗塞，另外50%的病人主要表现为脑出血。常见临床表现具体如下：

1.一过性脑缺血和脑梗塞。

“烟雾病”常导致脑部颈内动脉供血区特别是额叶脑缺血。因此，多数病人会表现出额叶症状和体征，如构音障碍、失语或偏瘫。“烟雾病”也可以有其它不典型的症状如晕厥、下肢轻瘫、视觉症状或不自主运动等，儿童病例更容易出现这些症状。有些儿童病例由于额叶脑缺血或梗塞，而出现智力障碍。少数成年病例可有认知障碍，如记忆力减退、易激惹或焦虑等。有这些症状的病人常被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。

儿童病人脑缺血发作常因过度换气诱发，如哭泣、吹凉食物或吹管乐器等。因此，如果儿童发生突然的一侧肢体无力或者麻木，短时间又好转，这要考虑“烟雾病”的可能，尽快到医院做专科检查，如磁共振血管成像或脑血管造影等。

2.颅内出血。

约50%的成年“烟雾病”人会发生脑出血。“烟雾病”引起的脑出血往往存在以下特点：患者没有“三高”等危险因素，出血部位不典型，出血性质多种多样，可以见到脑实质出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血或者是多种出血形式并存。临床症状往往不像高血压、脑出血那样严重，但时常反复出血，有时候出血和缺血会交替发作，怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。

3.其它神经系统症状。

（1）头痛是“烟雾病”的严重症状之一，特别是儿童病人，这种症状较常见。典型的症状常为额部头痛或为偏头痛样头痛。

（2）癫痫和不自主运动也是“烟雾病”的重要临床表现之一，不自主运动多见于儿童。

二、“烟雾病”怎么治疗？

“烟雾病”患者的颈外动脉系统多不受影响，因而这些颈外动脉的分支可作为缺血脑组织的供血血管。常用的三种主要方法是直接血运重建术、间接血运重建术和联合血运重建术。直接血运重建术通常选用颞浅动脉的分支作为供血血管，吻合到大脑皮层动脉（常为大脑中动脉的M4段）。间接脑血运重建术，例如软脑膜贴敷术，是将血管化组织（例如硬脑膜、肌肉）与脑表面接触以刺激新生血管网络的生长。

“缺了才能给，给对才有效”，严格把握手术指征极为重要。联合血运重建手术（搭桥+贴敷）治疗“烟雾病”，是目前较为提倡的治疗方案。我们多年的手术实践证明“颞浅动脉-大脑中动脉搭桥联合颞浅动脉贴敷术”效果确切，而且创伤小，手术时间短，并发症发生率低，术后恢复快。能立即改善“烟雾病”继发缺血症状患者的脑血流量，可有效改善局部脑灌注不足，尤其是改善大脑前动脉和大脑中动脉供血区的血供，并能更有效地降低出血性卒中患者的再出血风险。

同样是血管搭桥手术，目前主要有三种血管吻合方式：单吻合、双吻合和最新的序贯双吻合。

【本期专家】

李新，沈阳市第一人民医院（沈阳脑科医院）神经外科副主任医师，沈阳市脑病研究所副所长，沈阳医学院神经外科副教授。擅长颅内动脉瘤夹闭手术、颈动脉内膜剥脱手术、血管搭桥手术等脑卒中手术治疗。