大理石样皮肤 (先天性大理石样皮肤)

门诊常常有宝爸宝妈常常抱着襁褓中的宝宝来就诊,问:医生,宝宝的皮肤,表面血管像渔网一样的/长网网样的疹子,怎么回事?

一起了解一下婴幼儿大理石样皮肤。

一,生理性大理石样皮肤(图1.图2)

小儿大理石样皮肤,婴儿皮肤大理石纹

小儿大理石样皮肤,婴儿皮肤大理石纹

发病年龄:

婴儿期,尤其早产儿或出生后1月以内。

临床表现:

四肢和躯干皮肤的对称网状斑纹,紫红色或淡蓝色网格状,似大理石样外观,对称分布。遇冷明显。

发病机制:

原因尚不完全清楚。主要机制是真皮内垂直小动脉发生痉挛,致使毛细血管及小静脉扩张,血流减缓,血管内缺氧而使皮肤出现青紫色网状斑纹。

50%的儿童有这些表现,多见于婴儿期属于正常表现,是因为皮肤血管对寒冷的反应,皮肤小血管同时收缩和扩张,收缩导致变白,而舒展导致变红,出现红白的网状结构。

预后:

生理性,无需特殊治疗,可自行消退。

注意事项:

部分研究发现,在18三体综合征、唐氏综合症、甲状腺功能减退症时,该症状可能比较明显。

二,先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(图3.图4,图5)

小儿大理石样皮肤,婴儿皮肤大理石纹

小儿大理石样皮肤,婴儿皮肤大理石纹

小儿大理石样皮肤,婴儿皮肤大理石纹

发病机制:

主要是真皮内垂直小动脉发生痉挛,导致毛细血管及小静脉扩张,血流减慢,血管内缺氧而使皮肤出现青紫色网状斑纹。

发病年龄:

常出生时或生后数日发生皮损。

临床表现:

紫红色或青紫色网状斑,外观呈大理石样特征性改变。可因低温、患儿哭闹等而加重。常呈单侧性、节段性分布或限局性分布,好发于四肢,其次为躯干、面和头部。

受累皮肤出现萎缩或继发坏死、溃疡,并遗留萎缩性瘢痕。

治疗:

无需特殊治疗,若发生并发症,处理并发症。

预后:

多数皮损随年龄逐渐好转,部分在儿童期可自行消退,部分患儿皮损可持久存在。可发生坏死、溃疡,遗留萎缩性瘢痕。

并发症:

发生率低,全身器官均可受累。并发症主要如下:

1. 肢体不对称:( 最常见)包括受累肢体的萎缩或肥大、不对称;

2.血管异常:如鲜红斑痣、角化血管瘤和Sturge Weber 综合征;

3.眼部异常:包括先天性青光眼、白内障、头面部发生的先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤更需注意眼部异常;

4.神经异常:如癫痫、发育延迟;

5.骨骼缺陷:如并趾、狭窄性腱鞘炎、髋关节发育不良、足畸形和腭裂。

注意事项:

定期儿保,进行彻底的体格检查以排除相关异常,密切随访3年:

1. 监测记录四肢围度和长度;

2.测量头围;

3.有面部损害的患儿进行眼部检查(面部眼科会诊);

4.评估神经系统发育情况。

参考文献

[1].张学军,郑捷.皮肤性病学.9版[M].北京:人民卫生出版社,2018:105-107.

[2].马琳,儿童皮肤病学 [M]. 北京:人民卫生出版社,2015:144.

[3].赵辨.中国临床皮肤病学[M]南京: 江苏科学技术出版社,2010:1123.

[4].Ed Rook A.Book: Textbook of Dermatology.