肺动脉瓣狭窄是胚胎时期肺动脉瓣膜发育异常所致，在所有先天性心脏病患者中占8%～10%，占先天性心脏病各类型发病率第4位。症状取决于肺动脉瓣狭窄的程度。轻度狭窄可无症状。严重病例约半数在出生后即有明显发绀，并有心力衰竭表现。
（一）病理解剖：
本病病变主要在肺动脉瓣，可累及肺动脉瓣环。多数肺动脉瓣狭窄患者的肺动脉瓣发育较 ，瓣叶之间有明显的交界处，但瓣叶多增厚，交界处瓣缘之间有不同程度粘连、融合，使瓣口变小，收缩期主肺动脉内形成圆顶状膨隆的隔膜。肺动脉瓣狭窄的病因是有些患者肺动脉瓣叶发育不良或畸形，瓣叶边缘不规则，增厚、伸长，活动度降低。肺动脉瓣瓣环多数发育正常，少数发育不全。
（二）临床表现：
症状取决于肺动脉瓣狭窄的程度。轻度狭窄可无症状。严重病例约半数在出生后即有明显发绀，并有心力衰竭表现。一般肺动脉瓣狭窄的表现为劳累后呼吸困难、心悸、乏力、胸闷，偶有头晕或昏厥，一般不会出现端坐呼吸。极少数可猝死。
大部分生长发育正常，部分病儿面容圆而胖。心前区稍饱满，左侧胸骨旁可摸到右室的搏动，于胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可闻3～4级/Ⅵ喷射性收缩期杂音及收缩早期喀喇音，杂音向左侧颈部传导，肺动脉瓣第二心音减弱，重症可见发绀。
（三）治疗：
1.轻度肺动脉瓣狭窄，无明显症状者，内科随访，注意预防心内膜炎。右心衰竭者积极进行强心、利尿治疗。
2.中度至重度肺动脉瓣狭窄者，肺动脉瓣狭窄的治疗选择经皮球囊肺动脉瓣成形术。近10年来，经皮球囊肺动脉瓣成形术已成为简便、有效、安全治疗肺动脉瓣狭窄的选择方法，并已取代外科开胸手术。
3.经皮球囊肺动脉瓣扩张成形术适应证
(1)单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压力阶差≥35mmHg，各年龄均可，较好年龄2～4岁。
(2)发育不良型肺动脉瓣狭窄，轻型选择，重症病例，疗效较差。
(3)重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流，尤其新生儿、小婴儿，需技术熟练者才能进行。
（四）外科手术：
重度瓣膜发育不良，右室顺应性差，三尖瓣明显反流者及部分重症肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的治疗可行瓣膜切开术。
注：瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄诊断标准
（1）瓣膜增厚、不规则或结节状，非幕顶状运动。
（2）瓣环发育不良，小于正常平均值。
（3）肺动脉狭窄后轻度或无扩张。
以上三项均具备者为重型发育不良型肺动脉瓣狭窄；如有肺动脉瓣发育不良表现存在，其余缺1项或以上者称为轻型发育不良型肺动脉瓣狭窄。