秦皇岛市第一医院风湿免疫科专家带您认识一种罕见病——硬皮病

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系统性硬化症又称硬皮病, 这是一种主要累及皮肤、黏膜组织并以纤维化和硬化为主要特征的结缔组织疾病,病因尚不清楚。系统性硬化症造成的危害诸多,严重影响患者的生活质量, 2018年5月系统性硬化症被列入中国第一批罕见病目录。每年的6月29日为“世界硬皮病日”硬皮病的主要临床表现有以下几个方面:

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01

导致患者局限性皮肤或全身皮肤变硬,部分患者病变可发生在头、面部,影响外在美观——譬如“刀劈状硬皮病”一般发生在前额。

02患者可能出现关节损害,譬如因关节畸形导致屈伸不利等活动受限的情况。03

脏器的损害,系统性硬化症患者容易出现肺、心、肝、脾、肾、消化系统、神经系统等内脏受累的情况,严重时可危及患者生命安全,比如肺间质纤维化、肺动脉高压、心力衰竭、肾纤维化、硬皮病肾危象、吞咽困难及神经卡压等等。

系统性硬化症的治疗目标是改善症状、阻止皮肤和脏器受累。临床治疗需要综合评估患者的症状及脏器受累情况,个体化、精细地选择药物类型及用量。

注意事项

日常生活中,需要戒烟,避免情绪紧张及劳累,注意保暖;室内经常通风,外出时佩戴口罩,均衡营养,适当锻炼;注意个人卫生,清洁皮肤,不宜过度搔抓,以防皮肤破溃,一旦发生感染,需及时就诊。

秦皇岛市第一医院风湿免疫科是风湿免疫疾病继发肺间质病变(CTD-ILD)的全国项目分中心,常年承担着秦、唐、承以及辽东地区很多CTD-ILD患者的治疗。目前,风湿免疫科治疗的主要病种有:类风湿性关节炎、 痛风性关节炎、 强直性脊柱炎、 骨关节炎 、系统性红斑狼疮 、干燥综合征、 炎性肌病、 系统性血管炎等。免疫病治疗方法多样,临床经验丰富,为风湿免疫患者带来了福音。(马宁)