1、白塞病是慢性复发性炎症性疾病,以口腔溃疡、外阴溃疡,皮肤损害和眼损害为主要表现,同时也有关节炎、消化道溃疡,附睾炎,血管损害和中枢神经系统症状等表现。
2、病理基本改变为血管炎,可同时累及动静脉.
3、临床表现:
复发性口腔溃疡是诊断本病最基本必备症状;
生殖器溃疡(75%患者有)、
关节损害(非对称、局限性、非侵蚀性)、
白塞眼病:发生率约50% ,双眼均可累及,最常见和最严重的眼部病变是 色素膜炎;
皮肤病变:有诊断价值的是结节红斑样皮损和对微小创伤后的炎症反应;
血管型白塞病:以动脉或深静脉血管炎为临床表现的白塞病成为血管型白塞病;血管型白塞病男多于女,多发生于白塞病活动期或长期得不到控制的患者;其死亡三大原因:心衰、动脉瘤破裂、肺动脉血栓。血管受累的表现:动脉:动脉瘤或假性动脉瘤,动脉栓塞、狭窄或闭塞;单纯静脉受累占45%,表现为静脉血栓、静脉曲张。
4、诊断

5、鉴别诊断:很多
6、治疗:
治疗血管炎:阿司匹林、秋水仙碱、氨苯砜
激素联合免疫*制剂抑**是血管型白塞病治疗的基石,环磷酰胺最常用,并可选择硫唑嘌呤(先查TPMT基因)、甲氨蝶呤、环孢素、沙利度胺,也可应用TNF-α*制剂抑**;
A:EULAR建议严重或威胁生命的临床表现如眼病、血管受累、消化道受累或神经系统病变,早期启用激素治疗,可以考虑甲强龙冲击;
B:EULAR指南建议CTX优先用于上腔静脉血栓形成,但对眼病无效,眼病可选硫唑嘌呤(查TPMT)、甲氨蝶呤