来源： 西安交大二附院

系统性硬化病

是一种什么疾病

人们常说，

身体发肤受之父母，不可轻易毁之

但生活中由于各种因素，往日的“柔”情成为今日的“硬汉”，这可能就是系统性硬化病在作祟。

系统性硬化病，曾用名硬皮病、进行性系统性硬化，顾名思义是一种以皮肤呈对称性肿胀、硬化、萎缩为临床特点，局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织异常增生性自身免疫性疾病。此病也可累及血管、肺脏、消化道、肾脏、心脏等器官。好发于年龄为30-50岁女性，女性：男性=3-4:1。

主要症状

1. 雷诺现象：雷诺现象（受凉或情绪激动后四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的一种现象）往往是本病的首发症状。起病隐匿，起初可仅有一个或少数指（趾）受累，以后逐渐累及更多的指（趾）。

2. 皮肤改变：皮肤紧绷变硬、脸部僵硬如同带了面具、鼻尖似鹰嘴、口唇变薄收缩为本病典型特征。包括三个时期：肿胀期、硬化期及萎缩期。肿胀期的手指呈腊肠样，手背可有非凹陷性肿胀。数周或数月进入硬化期，皮肤呈蜡样光泽，不易捏起。5-10年后进入萎缩期。

3. 关节肌肉：关节疼痛、发热、肌肉萎缩无力、吞咽困难等也较常见。多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显关节炎，常有骨质疏松。

4、其他脏器受累：口腔主要表现为张口受限，牙周间隙增宽，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。初期常见症状有活动时气短，活动耐量减低，后期可出现干咳。此外，还可累积心脏，肾脏等系统。

若出现以上症状，请及时就诊于正规医院的风湿免疫科。早发现、早诊断、早期规范治疗对于系统性硬化症患者至关重要。

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