
主要症状及体征
性别:女
年龄:2岁
【主诉】因“发热2 d”于2015年7月21日入院。
【现病史】患者2 d前不明原因发热,T 38.5~40℃,流清涕,稍咳嗽,双眼睑浮肿,结膜充血,无气促、喘息,无腹痛、腹泻、呕吐,无肉眼血尿,无排尿困难、少尿,就诊本院门诊,查血常规:WBC 11.97×10^9/L,N 47.1%,L 46.6%,RBC 4.56×10^12/L,Hb 113 g/L,PLT 199×10^9/L。尿常规正常。
诊断“上呼吸道感染”,给予“头孢匹胺1.0 g”静脉滴注,静脉滴注过程中患儿躯干部皮肤出现风团样皮疹,压之褪色,伴瘙痒,有抓痕。皮肤无瘀点、瘀斑。考虑头孢匹胺药物过敏,立即停用头孢匹胺,给予“*丙嗪异**、氢化可的松琥珀酸钠”抗过敏治疗,患儿皮疹逐渐消退。并改“阿奇霉素0.125 g”静脉滴注治疗2 d,患者仍反复高热,发热待查入院。
【查体】T 38.6℃(肛),神志清楚,精神萎,颜面部及躯干部无皮疹,双侧颈部可扪及1cm×1 cm大小淋巴结各一枚,边界清楚,活动度好,无压痛,双眼睑浮肿,双侧结膜充血,无脓性分泌物,口唇无明显潮红、皲裂,无杨梅舌,咽部充血明显,双侧扁桃体I度肿大,右侧扁桃体可见白色块状分泌物,双肺呼吸音粗糙,无哕音,心率120次/min,心律齐,心脏各瓣膜未闻及杂音,腹软,肝脏肋下未扪及,脾脏肋下1.5 cm,质较韧,肠鸣音正常。双上肢及指端无明显硬肿,双足背及趾端稍肿胀,无掌、跖面潮红,肛周无脱屑,卡痕无红肿。
【辅助检查】血常规:WBC 21.73×10^9/L,N 31.9%,L 65.6%,RBC 4.39×10^12/L,Hb 108∥L,PLT 234×10^9/L,CRP 51 mg/L。血沉20 mm/h;肝功能:ALT 103 U/L,AST 72 U/L;肾功能、心肌酶谱、血电解质正常;乙肝两对半、甲肝抗体均阴性;全胸片示支气管肺炎;心电图无异常。
治疗经过
入院后予氨曲南抗感染,甘草酸二铵营养肝功能。患儿仍反复高热,咽部充血明显,双侧扁桃体I度肿大,右侧扁桃体可见白色块状分泌物,双侧颈部可扪及肿大淋巴结,脾脏肿大,伴肝功能损害,结合白细胞计数及淋巴细胞数较入院前明显升高,需警惕EB病毒感染,急查EB病毒抗体。患儿仍高热,双结膜充血,颈部可扪及肿大淋巴结,双足背及趾端稍肿胀,不能除外川崎病,行心脏彩超检查,结果回报:左侧冠状动脉出口处3.2 mm,右侧冠状动脉出口处4.5 mm(图1),患儿冠状动脉扩张明显。


图1 患儿入院次日心脏彩超左、右侧冠状动脉扩张改变
根据患儿反复发高热无寒战,双眼睑浮肿、脾脏肿大、血象高、肾功能检查正常、血小板升高、CRP升高、血沉增快、肝功能异常、双足背及趾端稍肿胀及冠状动脉扩张,符合不典型川崎病诊断,但要考虑合并EB病毒感染的可能。
给予丙种球蛋白1g/( kg·d)静脉滴注,连用2 d,阿司匹林30 mg/(kg·d)口服,1次/d;人院第3天患儿热退,双眼睑浮肿减轻,结膜充血消退,双侧颈部淋巴结缩小,脾脏肋下渐缩小,复查血常规:WBC 13.44×10^9/L,N 18.9%,L 77.9%,RBC 4.35×10^12/L,Hb 110 g/L,PLT 178 x 10^9/L,CRP 12 mg/L,阿司匹林剂量改为3 mg/(kg·d)口服,1次/d。
第4天EB病毒抗体VCA抗体回报:IgM阳性,IgG阴性,支持EB病毒感染,行血涂片检查,可见异型淋巴细胞,考虑川崎病合并EB病毒传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM),因本病无特殊处理,给予对症治疗,患儿发热退,双眼睑浮肿、结膜充血及颈部淋巴结消失,脾脏肋下明显缩小,复查血常规:WBC 14.65 X10^9/L,N 18.9%,L 77.9%,RBC 12.53×10^12/L,Hb 123 g/L,PLT 269×10^9/L,CRP 12 mg/L;复查肝功能:ALT45 U/L,AST 68 U/L;病情明显好转,予带药口服巩固治疗。电话随访患儿出院一周赴苏州儿童医院,查血常规、心电图及心脏彩超回报正常。
最后诊断
川崎病合并EB病毒传染性单核细胞增多症
病例分析
本文患儿以发热、流涕、咳嗽不剧、眼睑浮肿、结膜充血起病,病程中发现患儿咽部充血、双侧扁桃体I度肿大、右侧扁桃体可见白色块状分泌物覆盖、肝功能损害、脾脏增大、颈部淋巴结肿大,结合血常规WBC 21.73 X 10^9/L,N31.9%,L 65.6%,CRP 51 mg/L,EBV抗体阳性,血涂片见异型淋巴细胞,EB病毒传染性单核细胞增多症诊断明确,因本病无特殊处理,故对症治疗。
患儿入院次日心脏彩超检查结果示左侧冠状动脉出口处3.2 mm,右侧冠状动脉出口处4.5mm,根据冠脉扩张性病变诊断标准,双侧冠状动脉均扩张,右侧明显,虽患儿无口唇潮红、皲裂,无杨梅舌,无掌、跖面潮红,但结合患儿反复高热,双结膜充血,颈部可及肿大淋巴结,双足背及趾端稍肿胀,考虑不完全川崎病(Kawasaki disease,KD),给予丙种球蛋白联合阿司匹林治疗。
因该患儿治疗积极及时,入院期间患儿肝功能恢复正常,出院一周后随访冠状动脉无扩张,提示预后良好。但因本院客观条件限制,未能检查该患儿体液免疫及细胞免疫的改变。
EB病毒IM合并KD发病率尚不明确,但参考既往文献,这两种疾病合并致病报道较少,目前仅2例文献报道,其中1例为不完全川崎病,该2例均予更昔洛韦抗病毒治疗,其预后良好。近年来,不完全川崎病有增多趋势,因症状不典型,且临床表现与IM有很多交叉性,故两者难以鉴别。
本文患儿发病即有双侧眼睑水肿及结膜充血,有临床研究发现川崎病患儿可出现双侧球结膜充血,但没有眼睑水肿。而孙雨等发现,IM约四分之一出现眼睑水肿。岑丹阳等报道,IM出现眼睑水肿的可达57.98%,故提出是否眼睑水肿可作为IM的重要临床特点。因此笔者认为眼睑水肿可作为鉴别IM和KD的临床特征参考。
本病例有肝功能损害,这在IM较常见。因肝脏血管丰富,也是KD易累及的器官之一,Eladawy等研究发现,240例急性KD患儿中,45.4%的存在至少一种肝功能异常,而国内一项研究显示,KD患者中肝功能异常发生率为56.9%。这说明IM及KD均有肝功能损害,肝功能损害对IM及KD无鉴别意义。
IM导致冠状动脉病变尚未引起重视,有文献报道IM患者做心脏彩超发现冠脉壁有改变,可见壁增厚、毛糙,回声增强,但未见冠状动脉扩张与小囊样改变。而冠脉扩张是诊断KD的重要依据,但因KD患者冠脉扩张多数发生在病程10 d后,且病程5—7 d阳性率不足5%,故冠脉扩张在鉴别IM和KD时有一定局限性。
总之,IM和KD均系常见疾病,临床上,要仔细询问病史,详细查体,有针对性地进行相关检查,做到尽早诊断、治疗以改善预后。
病例来源---《中国医师杂志》
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