脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓疾病。病变位置多见于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症。延髓空洞症可单独发生或与脊髓空洞症并存。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
(一)病因
尚未完全明确。目前普遍认为脊髓空洞症非单一病因所致，而是由多种致病因素所造成的。
(二)发病机制
尚不明确，目前有以下几种学说：
1、先天性发育异常
本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关。
2、脑脊液动力学异常
由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。
3、血液循环异常
脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死、液化，形成空洞。
(三)病理
1、脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，其中空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而且不相通。空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成空洞内存在积液，其成分与CSF相似。
2、病变多起始于灰质前联合，然后对称或不对称地向后角和前角扩展，继而压迫脊髓白质。早期空洞其囊壁多不规则，有退变的神经胶质细胞。陈旧性空洞其周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁，空洞周围可见异常透明变形的血管。
3、延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有些甚至上伸入脑桥，空洞可阻断内侧丘系交叉纤维，累及舌下神经核和迷走神经核。
(四)临床类型和分类
脊髓空洞症分为四型。
1、Ⅰ型：脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻和中央管扩张。
(1)Ⅰ-A型：伴Arnold-Chiari畸形(合并小脑扁桃体下疝)。
(2)Ⅰ-B型：伴其他类型的枕骨大孔梗阻性病变。
2、Ⅱ型：脊髓空洞症不伴枕骨大孔梗阻(自发型)。
3、Ⅲ型：脊髓空洞症伴脊髓其他疾病。
(1)Ⅲ-A型：伴脊髓肿瘤(通常是髓内的)。
(2)Ⅲ-B型：伴外伤性脊髓病。
(3)Ⅲ-C型：伴脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。
(4)Ⅲ-D型：由于(肿瘤、椎关节强直)压迫继发脊髓软化。
4、Ⅳ型：单纯的脊髓积水，通常伴脑积水。
温馨提示：脊髓空洞的发生给患者健康造成极大的损伤，导致患者肌肉萎缩，关节畸形，大小便*禁失**等，有时还会引发一些并发症，像脊髓空洞症很多的时候还会伴随着便秘的出现。有时可能出于尿频的考虑，很多人或者陪护都会下意识的减少脊髓空洞症患者的饮水。其实，对于脊髓空洞症患者是需要补充水分的。脊髓空洞症患者除要及时接受治疗外，还要充分饮水，注意生活饮食方面。