单纯红细胞再生障碍性贫血,简称纯红再障(pure red csli aplastic,PRCA)是再生障碍性贫血的一个特殊类型,因其与再生障碍性贫血发病机制不完全相同,1922年Kaznelson首先将本病从再生障碍性贫血中分列出来。本病的病理以单纯性幼红细胞的增生和分化抑制,临床以贫血为主,伴网织红细胞减少或缺如,骨髓中幼红细胞明显减少,而粒细胞系和巨核细胞系正常为特征的一组疾病。近期研究表明PRCA主要为自身免疫性疾病。多数学者将PRCA分为:①先天性:见于Diamond-B1ackfan综合征,为常染色体隐性遗传,常在病儿出生后2周至2年发病;②获得性:又分原发性与继发性。
PRCA根据其临床表现应当属于祖国医学的“虚劳”、“血虚”范畴。明·汪绮石所著《理虚元鉴》探讨虚症有六因,有先天、后天、症疹、病后、外感、境遇、医药之因。“幼童天癸未通,秉受单薄,骨蒸黄瘦,口鼻发热则成劳”,近人则称“童子劳”。《素问·通评虚实论》说:“精气夺则虚”为虚证的提纲。《素问·调经论》提出:“阳虚则外寒,阴虚则内热,”说明了虚旺有阴虚及阳虚的区别,并指出了阴虚和阳虚的主要待点。
虚劳是致病因素作用于有发病条件的机体而形成;致病因素不外六淫、七情、饮食劳倦等,发病条件是指人的正气、先天秉赋与后天条件:PRCA,中医的虚劳发病与肾脏的关系尤为密切,临床以肾阳虚多见。本病的发生少部分患者与先天不足有关,本病有先天性。《订补明医指掌》记载有:“小儿之劳,得于母胎”,何嗣忠《虚劳心传》说:“有童子患此者.则由于先天秉赋不足,而秉于母气者尤多,故一般称为“童子劳”。六淫毒邪外侵易致本病,例如风寒可以直中三阴,三阴包括太阴脾经、少阴肾经、阳明肝经。中医学认为“脾肾分主气血”,“肾藏精、主骨、生髓”,“血为精所化”,“血者水谷之精也,生化于牌”,“肝者…以生气血”说明了肝脾肾与造血的关系。其他七情妄动,大怒伤肝,思虑过度伤及心脾、饮食不节,可伤脾胃;房劳可伤肾,使肾之阴阳亏损;劳倦内伤,形神过耗可伤及五脏,继而引起脏腑功能失调。脏精亏损而成虚劳。本病患者常有古质紫暗,或有府斑及换点,肌肤甲错,有的出现胸腺瘤.肝脾肿大等瘀血证候、故本病常在肾虚的基础上夹有血瘀。
本病以先天秉赋不足和多种原因伤及肾脏为主要特点,而肾与造血的关系尤为密切,所以补肾是治疗本病的基本原则。临床应辨清肾的阴阳偏衰及是否夹瘀而施以具体治法。本病的辨证要点为:①辨阴阳偏衰:从发病缓急,伴随症状及舌苔、脉象来判定属偏肾阴虚、肾阳虚或阴阳两虚,临床肾阳虚多见。②辨伴随脏腑:肾阳虚常伴脾阳亦虚,肾阴虚常伴肝阴虚;在病程的各阶段均可伴气血两虚;在病的后期如发生血色病出现面包紫暗,腹中有积块等属中医的血液范围。
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脾肾阳虚
证候:发病较慢,面色少华,形寒肢冷,乏力腰酸,纳呆腹泄,古质谈体胖苔薄白,脉沉细。
治法:补肾温阳,健脾生血。
方药:十四味建中汤(《太平惠民和剂局方》)加减。人参6g,白术15g,茯苓15g,附子10g,肉桂6g,当归12g,熟地黄15g,肉灰蓉12g,巴朝天12g,黄芪30g,甘草10g。
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肝肾阴虚
证候:起病较急,苍白明显,手足心热,颧红盗汗,精神萎靡,舌质淡红,苔少,脉数。
治法;滋阴补肾,填精补血。
方药:河车大造九(《医方集集》)合左归九(《景岳全书》)加减。紫河车10g,生地黄15g,天冬12g,麦冬12g,龟板15g,当归12g,人参6g,菟丝子15g,女贞子15g,枸杞子15g,淮山药12g,旱理草15g,阿胶15g,山萸肉12g。
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肾阴阳两虚
证候:既有阴虚症状,又有阳虚症状或阴虚与阳虚症状均不突出。
治法:调理阴阳,补益气血。
方药:以上三方化裁。黄芪30g,*党**参15g,当归12g,菟丝子15g,何首乌15g,山萸肉12g,熟地12g,仙茅12g,仙灵脾15g,巴戟天12g,枸杞子15g。