患者，男，47岁，以右侧耳鸣伴听力下降3年入院。患者无明显诱因出现右侧耳鸣，伴记忆力下降，无头痛、恶心、呕吐及四肢抽搐等。
检查：头颅CT检查示右侧中颅窝及桥小脑角区骑跨右侧岩锥的“哑铃状”略低密度占位。头颅MRI 增强检查示右侧中颅窝及后颅窝哑铃状占位性病变，大小约6.8 cm×4.1 cm ，呈均质显著强化，无脑膜尾征表现，病变向下经颅底孔裂伸入右侧咽旁间隙，包绕大脑中动脉分支（图1A）。
诊断：考虑三叉神经鞘瘤，遂行开颅肿瘤切除术。术后复查头颅CT未见明显肿瘤组织残留。术后病理学结果为中分化软骨肉瘤（肿瘤由肿瘤性软骨细胞及软骨基质构成）。
下面将由许教授为您解读颅底软骨肉瘤
许加军教授个人简介：许加军，男，主任医师，博士，山东大学硕士研究生导师，美国耶鲁大学高级访问学者，山东省第一批神经外科博士，山东省神经外科学会委员及神经肿瘤专业组委员，山东省医师协会委员，山东省激光医学会常务委员、理事 ，山东省抗癌协会常务委员，山东省医学会神经肿瘤专业骨干专家。擅长微创手术治疗颅脑各部位胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤等颅内肿瘤以及脊髓.髓内肿瘤、脑积水，小脑扁桃体下疝，颅脑损伤、脑血管病及先天颅脑疾病。尤其是对深部及颅底肿瘤有独到之处。
那么什么是颅底软骨肉瘤呢？
软骨肉瘤为一种软骨源性的肿瘤，好发于长骨、骨盆，颅底罕见，颅底者见于枕骨、蝶骨、颞枕骨等颅骨软骨交界处多见，据Awad等人于2015年发表的综述里提到的，目前软骨肉瘤的人群发病率为0.2/100000每年，高峰发病年龄为30-50岁，男女发病率相近，而原发于颅底者占全身所有软骨肉瘤的1%，此外颅底软骨肉瘤占整个颅底肿瘤的6%
颅内软骨肉瘤发病年龄范围很广，平均年龄39岁，多见于20到30多岁，男性多于女性。64%的颅底软骨肉瘤位于颅中窝，14%位于颅中后窝，14%位于颅前窝，7%位于颅后窝。
颅底软骨肉瘤临床表现
影像学表现为颅底溶骨性破坏，边界不清且不规则的软组织肿物，瘤体密度不均匀，可见半环形、点片状或不规则形钙化。瘤体不同程度强化，强化程度与肿瘤分化及血供有关。
软骨肉瘤根据其发生部位、肿瘤大小、生长速度，而出现相应的症状和体征。如果是发于四肢长骨与骨盆，以钝性疼痛为主，局部肿块，无明显压痛，如果出现压迫神经，可引起放射性疼痛、麻木等。如果发于颅内，会出现头痛、脑神经麻痹、脑积水、走路不稳等症状，如果有上述症状，一定要及时去医院就诊，排除病变。
颅底软骨肉瘤诊断和治疗
颅内软骨肉瘤术前诊断很难。颅内软骨肉瘤由于发病率低，临床症状和影像学表现缺乏特异性，很难与其他颅底肿瘤相鉴别，特别是颅内脊索瘤，两者常常容易混淆，最终需要依靠病理检查确诊。
在治疗上，颅底软骨肉瘤主要采取手术治疗（通常是鼻内镜下颅底肿物切除术）为主、放疗为辅助的治疗方法，对化疗均不敏感。对于颅底软骨肉瘤，完整切除5年生存率为85%-100%。术后加用放疗可降低复发率并提高生存率，而对于放疗的适应症，中分化及低分化软骨肉瘤较为适宜，高分化者不建议行放射性治疗，除非其为复发型高分化软骨肉瘤。
许加军教授介绍，颅内软骨肉瘤常与颅内的重要结构如下丘脑、脑干及颅底重要神经血管相邻，而且肿瘤又多呈膨胀性生长，症状和体征出现相对较晚，同时又因多数肿瘤血供丰富，造成全切困难，对术者要求极高。即经手术切除大部肿瘤后，边缘处或死角处可能还会残留有体积较小的肿瘤，此时还需要利用质子刀、伽马刀、射波刀、放疗等辅助治疗。
许加军教授认为，颅内软骨肉瘤的预后虽然优于脊索瘤等颅底肿瘤，但鉴于其易局部复发，患者需要定期复查以便早期发现，根据情况决定再次手术或放疗，提高患者的生存率。脑部肿瘤，刻不容缓，时间就是生命，如发现有脑部肿瘤，建议尽早联系或到我的专家门诊就诊！
如果有更多关于神经外科问题咨询，欢迎私信咨询，作为山东省龙头三甲医院神经外科专家，本人将第一时间回复您！给您解答疑惑