图为荷城小学学生给“地贫”患儿赠送礼物。（唐念摄）
1月9日上午，在贵港市中医院9楼的病床上，6岁的乐乐已经习惯了每月一次的输血，乖乖地不吵不闹。奶奶就守在床边，母亲梁女士正在医生办公室里咨询输血以及除铁问题，儿子乐乐是地中海贫血患儿，今天到了儿子输血的日期，她想尽快给儿子输血。
地中海贫血又称海洋性贫血（简称“地贫”），是一种遗传性血液病，该疾病导致人体血红素总量下降，造成贫血。此病因遗传基因缺陷导致人体合成血红蛋白异常，进而红细胞寿命缩短、破坏加速，是一组遗传性溶血性贫血，是死亡的代名词。临床上常见α、β两种类型，患儿需要不断换血，被称为“靠输血维持生命的孩子”。
据了解，我市是地中海贫血高发区，有20%的人口携带地中海贫血基因，目前，就有1000多名需要输血的“地贫”患者，大部分为儿童。他们的生命和血袋紧紧连在了一起，终生需要靠定期输血治疗，长期输不上血就会有生命危险。
漫长的输血之路 多数家庭致贫
乐乐的父母梁女士夫妇身体健康，怎么会生出患有严重遗传性疾病的孩子呢？夫妻俩到医院做的检查结果表明，他们都是地中海贫血的基因携带者，可在这之前，夫妻俩对此一无所知。
“我家住在农村，结婚时没有人提醒我要做地中海贫血基因携带的筛查；怀孕时，没有做产前检查，到生的时候才急忙到医院待产。如果结婚或怀孕期间有人提个醒，能到医院做个地中海贫血检查，那么悲剧就不会发生。”梁女士自责地说。
确诊后，乐乐马上开始输血。按目前12公斤的体重计算，每月输一次血，每次要输两个单位，费用约为450元。此外，长期输血的一个后果是铁过载，因此长期输血的地贫患儿还必须有规律地除铁，每月有20天需要注射去铁剂或者每天口服去铁剂，费用约为每月1400元。两项相加，一个孩子每月要花近2000元治疗费用。为了给孩子治病，他们一家从不乱花一分钱，都用在刀刃上，勉强度过了这6年。随着孩子体重的增加，输血和除铁的费用都在上涨，多数农村家庭因此致贫。
梁女士说，丈夫一直在广东打工，她和爷爷、奶奶在家照顾乐乐，因为爷爷、奶奶年纪大了，又没有文化，所以她必须留在孩子身边，同时找些零工做。她出去做工时，乐乐由爷爷、奶奶带，有时候家里实在拿不出钱了，梁女士曾冒险让乐乐两个月不输血，结果严重的发烧、感冒接踵而至，吓得她赶紧借钱直奔医院。
“现在我在打工的地方碰到结了婚的夫妻，都会劝他们一定要去医院检查，不要像我这样。”梁女士对记者说，她真心希望不要再有人走她的老路，“太苦了！”
组建“血液银行” 一对一帮扶“地贫”患儿
近日，记者来到重度地贫孩子小俊贤的家中，此时他正看着动画片，并学着动画片里人物的动作，手舞足蹈，非常可爱。“这是因为前几天刚输完血，他才能这么活泼，再过一段时间，快到下次输血前，他就连上楼梯都没力气了。” 小俊贤的妈妈雷女士说，孩子现在每20天需要输一次血，输血前几天，她都不敢送儿子上学，担心孩子身体虚弱，抵抗力低，容易感冒。
“以前我们去输血，碰到血库的库存少时，要等两三天甚至一个星期，自从加入到荷城义站开设的这个血液银行实行一对一帮扶之后，我们基本上都不用等了，一般是当天来当天能够输血。”雷女士说，因为小孩是重度“地贫”，刚开始担心别人有歧视眼光，后来，为了孩子，终于鼓起勇气认领了血液分行，并告诉公司同事自己孩子的病情，希望得到同事们的帮助。没想到同事们纷纷响应加入到她的分行中来，成为分行的职员奉献爱心，很快就通过义务献血的方式为儿子俊贤凑足了超过一年的输血量。
为帮助更多的地贫患儿及时寻找到匹配血液，2016年1月，广西贵港市荷城义工协会牵头组建“血液银行”帮扶项目，号召重度“地贫”患儿家长及社会爱心人士积极投身献血公益事业，总行设在荷城义工协会，并发展患重度“地贫”孩子的家长作为血液银行的分行行长，让家长以最大限度鼓动身边的人入行，参加到为重度“地贫”孩子献血的队伍中来，同时血液银行总行会在每个月的第一个星期，号召分行的职员们（献血志愿者）在统一时间、统一地点进行献血，这些血液被送到市中心血站和项目指定合作医院，供参加“血液银行”项目的重度“地贫”孩子优先使用。
“只要孩子需要用血，提前一天发信息给我，到时我们就会跟血站的医生联系，让他们把血送到指定医院供孩子使用。” 荷城义站义工、血液银行总行行长流彩说，这个项目虽然很好，然而，由于不少家长心存顾虑，不敢将自己孩子得病的消息跟身边的人讲，所以目前还有大部分“地贫”患儿的定期输血治疗仍然面临着困境。这个项目主要是通过发动“地贫”患儿家长参与其中，带动身边人提供稳固的爱心血源供患儿优先治疗使用，她希望有更多的家长加入进来，这样就可以帮助更多的孩子。如果光靠义工们去行动，那力量是有限的，只有家长们跟义工团结起来一起去找血源，力量才会更大，孩子们才有源源不断的血进行治疗。
“我们现在去中医院，只要跟医生说是血液银行帮扶的对象，小孩马上就可以进行输血，不用再等待，非常及时。”雷女士说，她目前承担了几个分行的行长，每个行都有20个固定的献血志愿者，孩子的血液来源就有了保障，不用每个月都担惊受怕了。“孩子患重度‘地贫’的家长，如果希望孩子能得到别人的帮助，首先自己要敢于站出来说孩子就是患了这种病，不说出来，别人永远也不知道你需要帮助，而且人家也不会主动去帮助你。”
据了解，自项目运行以来，已经有58个患重度“地贫”的孩子受益。刚开始，项目帮助的对象是面向全市所有的重度“地贫”孩子，前来献血的主要是单位或商家。在项目发展的过程中，荷城义工协会发现找来的血源远远不能满足需要，有些孩子需要等上一周甚至更久才能输血，这不仅影响了孩子的身体健康，甚至可能危及孩子的生命。而现在通过血液银行以及一对一的帮扶，能够让那些急需输血的孩子得到及时输血，血源来源更广、更稳定了。
优生优育 做好婚检预防“地贫”
“由于长期输血，重型地中海贫血患者家庭负担沉重。”市中医院肿瘤科一病区主任廖天华告诉记者，地中海贫血是基因缺失或突变引发的，是一种遗传病，但不传染。目前，国内外对地中海贫血的治疗尚无有效的根治方法，唯一办法就是输血，配合使用除铁剂。由于病人本身病理机体，血液中的铁质越来越多地沉积在肝、脾等器官内，容易引发器官功能衰竭，造成患儿家庭人财两空的悲剧。
“地贫基因携带者从外表上看，跟正常人一样。” 廖天华说，他接触过许多患儿家长，一个最大的感触就是，许多人对地中海贫血的认识太少。很多家长得知自己的孩子患了“地贫”，第一句话是：“怎么可能？我们身体健康得很！”
市妇幼保健院保健部副主任谭健坤说，预防“地贫”儿出生，婚检和产前诊断是关键的两关。婚检是第一关，检查夫妻双方是否都携带“地贫”基因。如果是，就有可能生下患重症“地贫”的孩子，这时就需要第二道关——产前诊断。产前诊断有两个阶段，第一个是怀孕60天左右，此时可以通过取胎儿绒毛进行诊断；第二个是怀孕20至23周后，可以通过抽取羊水或脐带血诊断胎儿是否健康。
记者在采访中了解到，为有效预防地中海贫血发生，我市根据自治区的要求，从2000年起，把地中海贫血筛查列为婚检必查项目，但从2003年底起，婚检由强制变为自愿行为，我市婚检率急剧下降。这样，针对地中海贫血设立的一道防线失效了。婚检率降低让更多本可通过婚检筛出的疾病又有机会遗传给下一代。
相关调查资料显示，我市地中海贫血症集中在农村。由于部分农村群众结婚不领证、孕期不检查，这为天生缺陷儿的出生提供了环境。同时，基层卫生机构相关人才缺乏，科研经费投入不足，防治工作成效不大。
廖天华表示，地中海贫血的防治和监护是一项系统工程，要从根本上改善地中海贫血患者的生存质量、降低地中海贫血的发生率，需要大量的技术人员积极参与。此外 ，“地贫”患儿定期需要输血，但经常遇到用血紧张的情况，希望社会上更多的人为“地贫”患儿奉献爱心，让“地贫”患儿有更加美好的明天。（唐念）