我们常常容易忽略皮肤出现的一些状况，
但如果你发现皮肤出现了以下症状，
一定要小心了！
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皮肤出现象牙色水肿硬化、光滑、弹性差；
手部受冷后从发白到发紫，
烤火或搓手后变潮红，
还伴随麻木、烧灼、刺痛感；
不要以为自己只是得了皮肤病，
这些症状是风湿免疫病——
硬皮病的早期警报！
硬皮病
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。系统性硬化症的患者会合并心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，往往病情严重、预后较差。而跑错科室，“头痛医头脚痛医脚”，可能会耽误治疗。
“硬皮病是一种风湿免疫病，需要接受系统性治疗！”清远市人民医院风湿学科带头人、主任医师彭翔建议，有疑似症状的患者到正规医院的风湿免疫科进行抽血化验确诊，以免贻误病情。
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罕见病已经“每月见”
很多患者得病而不自知
过去，硬皮病一直被视为罕见病，但现在，彭翔每个月都能接诊3-5例。与之相对应的，是公众对于其认知依然高度匮乏：很多患者并未认识到，这是一种风湿免疫病。部分老年患者将患病的早期症状视为衰老的正常表现；一些患者将其视为皮肤病；一些系统性硬化症患者，合并器官病变时，也只以为是自己的脏器出现了毛病。
这也导致了“头痛医头，脚痛医脚”，患者没有接受系统性的治疗，有些便贻误了病情。
“硬皮病是一种风湿免疫病，需要接受系统性治疗！”彭翔提醒。她谈到，硬皮病现在仍是医学上的难治病，其治疗效果因人而异，虽不能根治，但目前的医疗条件，可以让疾病得到控制，实现病人长期生存率的提高。
去年底，彭翔接诊过一名60多岁的男性患者，到风湿科就诊时，脸部的皮肤已经蜡硬，喜怒哀乐无法用表情表达，一直受“面瘫”之苦。老人已经合并了肺部硬化，肺部不停感染，出现了呼吸困难。询问得知，老人还有典型的雷诺现象——在遇冷或情绪激动时，手足指(趾)会出现皮肤苍白、继而发绀的变化，刺激结束(转暖)后，皮肤会转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感。
但老人一直没意识到自己是患上了硬皮病，到风湿科接受对症治疗时，病情已经较严重了。彭翔对其采用了大量免疫*制剂抑**等治疗，现在，老人的皮肤已经放松了许多。
还有多少人因为不了解而失去了“早发现，早治疗”的机会？有多少患者遇到天大的喜事，心里欢欣鼓舞，却仍然只能是一副面瘫表情？大众对硬皮病的认识匮乏和误区，也让彭翔萌生了以“6•29世界硬皮病关爱日”为契机，带大家认识硬皮病的想法。
在进行硬皮病的健康知识普及宣传之前，彭翔还专门咨询了我市医保部门，得知：硬皮病属于特殊门诊医疗里的大病，报销比例超过了许多病种，门诊最高可报销9000元，但是，现在尚没有患者进行报销。
“硬皮病以前一直被视为罕见病，发病率只有27/10万，很多人都以为我们身边没有硬皮病。”彭翔谈到，现在随着认识的深入和诊断技术的提高，硬皮病的发病率有增高趋势。而有报道显示，矿工和接触硅较多的工人患硬皮病的几率更大。
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“6·29世界硬皮病关爱日”
带你认识硬皮病
硬皮病，以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚为特征，也可影响血管和内脏（包括心、肺、肾和消化道等）的结缔组织疾病。其病因尚不明确，女性多见（女：男=3-5:1），发病高峰年龄为30-50岁。
彭翔介绍，患有硬皮病的*皮人**肤会增厚变硬、发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。当病变部位在面部时，会出现我们所说的“面瘫”，喜怒哀乐难形于色。
硬皮病皮肤病变分为三个阶段：水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期时皮肤会变厚、绷紧，皱纹消失，颜色苍白或淡黄，出汗减少，当皮肤长期“失养”，就会失去弹性。硬化期，当硬化的皮肤在胸部时会有紧束感，甚至胸廓难以起伏，出现呼吸困难。最后进入萎缩期，皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，活动能力严重受限，丧失劳动能力，容易发生溃疡，并且发生溃疡后很难愈合。
按病变范围，硬皮病可分为系统性硬化症（SSc）和局限性硬皮病两大类。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病。而有些病人还同时合并心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬化症，往往病情严重，预后较差。其中肺部病变主要是肺间质纤维化和肺动脉高压，是目前系统性硬化症最主要的致死原因。
系统性硬化症可能导致严重后果：80%-90%的硬皮病患者可出现消化系统受累，这也是硬皮病的常见首发症状，可表现为吞咽困难、食欲不振、腹痛腹胀、腹泻与便秘交替等。硬皮病亦可不同程度地累及心脏，心包炎、心肌炎、心内膜炎等均有发生。10%的硬皮病患者可以出现肾脏危象， 10-40%的肾脏危象者在几周内迅速演变为恶性高血压、少尿性肾衰，其中大部分病人三个月不到就步入死亡。
“早发现早治疗，对有效控制病情，实现长期生存很重要！”彭翔表示。
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硬皮病，怎么做到早发现？
怎么早发现？彭翔给出了一些硬皮病患者的早期症状：可以观察自身皮肤的症状表现，病变处皮肤呈象牙色水肿硬化、光滑弹性差，可以是弥漫性的也可以是条带状的，活动期时周围有淡红色晕。皮肤病变往往从肢体末端开始，向心性进展。硬皮病患者血管受损、舒缩功能失调，会导致雷诺现象，这也是硬皮病的重要指征，可观察冬天遇冷时，手部是否出现变白、发紫、转红的颜色变化，雷诺现象是硬皮病的首发症状之一。
另外，人们在患有硬皮病的早期可以有疲乏，无力，体重下降等表现，其中疲劳感最明显，常常被忽略。消化系统受累，也是硬皮病的常见首发症状，此时，有些患者会出现“西瓜胃”——胃底黏膜硬化，导致进食哽咽，或是胃胀、吃不下。
从人群分布而言，该病女性多见，发病年龄大部分在30-50岁之间，育龄中晚期女性比例高，矿工和接触硅的人群要特别提高警惕。
“如果有疑似症状，可以到正规医院的风湿免疫科抽血化验。”彭翔建议。
她谈到，正规医院的风湿免疫科医生可以通过抽血检验自身免疫抗体、取小部分组织活检以及影像学检查来协助诊断。其中主要有Scl-70抗体是硬皮病的标志性抗体，与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指关节畸形、远端骨质溶解有关，有15-20%的硬皮病病人呈阳性。ACA有15%阳性，是CREST的特异性抗体，与严重肺动脉高压、雷诺、指端缺血相关。当有必要时，可以取少量病变皮肤活检在通过染色或在显微镜下观察，也可以看到硬皮病的典型镜下改变，如胶原沉积，淋巴细胞浸润，肌肉纤维萎缩等等。
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患了硬皮病，怎么办？
彭翔介绍，目前硬皮病仍无法根治，但可以让疾病得到控制，实现病人长期生存率的提高。常用的治疗药物有糖皮质激素、免疫*制剂抑**、免疫调节剂、扩张血管药物、活血化淤药物、抗纤维化药物，及其他对症药物等。其它治疗方法有静脉注射丙种球蛋白，血浆置换，干细胞移植光疗，中医中药等。皮肤受累范围程度及内脏器官受累的情况决定治疗方法的选择与预后。
“目前尚无某种特效药可以迅速治愈该病，所有打包票治好硬皮病的承诺都是谎言，切勿相信江湖游医骗术，走‘欲速则不达’的弯路！”彭翔提醒。
得了硬皮病怎么办？她谈到，首先要树立起战胜疾病的信心，明确“硬皮病并非不治之症”，保持心情开朗，心情的愉悦对于疾病的控制有很大帮助。其次，到正规医院风湿免疫科就诊，咨询风湿免疫科专科医生，让专业人士评估病情，制定个体化的治疗方案以及定期随访跟踪病情。硬皮病的不同亚型自然病程不一，局限性硬皮病，尤其是抗着丝点抗体阳性的患者预后相对良好。现有治疗方法已经大幅提高了系统性硬化症患者的生存率、改善了生活质量。
“即使经过某些中西医结合治疗病情仍有加重，也不必恐惧，应该对疾病有正确的认识，积极接受治疗及护理，并在医生的指导下严格坚持服药。”她表示，硬皮病的治疗效果因人而异，患者要信任专业医生的判断，也切忌“病急乱投医”，中了*子骗**的套路。
在日常生活中，硬皮病患者应尽量避免精神刺激、过度饮酒、吸烟，注意保暖，按时休息；少食油腻性食物、粘性食物、寒性水果；避免潮湿。有雷诺现象的患者要注意手部保暖，建议手中常握保温杯。
此外，经常按摩、适度锻炼，可以帮助患者流通气血，利于个体恢复。对于硬皮病患者来讲，太极拳、瑜伽等既有练身又能养神的锻炼方式是不错的选择，但又要防止阳光暴晒，用热水烫洗皮肤。
采写 | 清远日报记者 岳超群 通讯员 彭可明
编辑 | 然妞儿
校对 | 喵果果
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