
系统性红斑狼疮是一种累及多脏器、易反复发作的自身免疫性疾病,证候错综复杂,证型并非一成不变。不仅如此,根据病情病程的不同,还可以互相转化。因此,临证更需要仔细辨别、因人而异,才能辨证施治。
本期特邀郎氏中医创始人 郎玉麟 、传承人 郎闯 ,和你一起中医角度看狼疮。

在过去40多年中, 系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)患病率上升了 2-3倍 。我国SLE患病率约 70/10万 ,女性 113/10万 ,已经成为我国人群高发自身免疫性疾病。
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什么是系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的 自身免疫性疾病 ,它可以累及全身几乎所有的 器官 和 系统 。我们看得见的有皮肤上的 蝶形红斑、盘状红斑 等表现,反复的、多发的口腔溃疡,令人苦恼的脱发。
另一方面,我们一时可能看不到或感觉不到的悄然增长的 胸水 ,心脏里滋生的 赘生物 ,屡遭破坏的 肾小球 等等,有时可能更为致命。这也就是为何当我们的疾病得到一定缓解后,医生会嘱咐我们 定期复查 血、尿常规,生化,C反应蛋白,抗双链DNA等指标,因为这些简单的检查,可以帮助我们从暗处揪出SLE重燃的火苗,及早将它扑灭。

除此之外,类似盘状红斑狼疮这样症状轻微的红斑狼疮,假如不加重视,很有可能发展为 系统性红斑狼疮 ,这也是红斑狼疮防治的一大盲区。
02
系统性红斑狼疮的转化
近年来,系统性红斑狼疮由于医疗水平的上升,患者 5年生存率 不断提高,但 病死率 仍较高。原因在于虽然其非常容易引起一系列病症的转化,其中致死率较高的有以下几种:
1 重症感染
感染已逐渐成为SLE的最常见死因。SLE 重症感染 与 性别、年龄、体质量、病程 无明显相关,而与累及器官数目、CRP、白细胞计数、血浆白蛋白水平、糖皮质激素(激素)用量及免疫*制剂抑**应用相关。
肺部感染 在所有感染中占有很大比例,特别是合并 肺间质病变 的SLE患者继发肺部感染一直是SLE诊断和治疗中的重点和难点,也是预后不良的的重要因素。

3 狼疮肾终末期肾衰竭
虽然肾脏是SLE最常见的 内脏损害 ,肾脏替代治疗的广泛应用明显减少了 狼疮肾炎 导致患者死亡的可能,随着治疗狼疮肾炎的药物和方法的增多,如环磷酰胺、吗替麦酚酯和他克莫司等,狼疮肾炎得到了较好的控制,狼疮肾炎预后明显改善,近年来狼疮肾炎10年存活率已提高到 80%~90% 。目前合并狼疮肾炎患者更多死于SLE的病程后期 狼疮肾终末期肾衰竭 。

3 狼疮脑病
中枢神经系统损害 是SLE病情严重的表现之一,患者一旦出现 癫痫 或 精神病发作 ,则病死率明显增加。国外报道狼疮脑病的症状多为头痛和认知障碍。
因此临床医生和家属不要轻易忽视SLE患者关于 轻度头痛 等主诉,通过与患者交谈了解其理解能力,尽可能做到对 狼疮脑病 的早期发现和诊断。狼疮脑病一旦发生容易引起不可逆的中枢神经系统损伤,如果早期发现并进行针对性治疗,可有效防止损害的发生。
4 肺动脉高压和消化道出血
SLE患者多有并发 早期肺动脉高压 ,症状较轻或者无症状,而一旦出现症状,病情进展快,治疗困难,容易发生猝死。出现 消化道出血 的表现是SLE器官严重损害的 并发症 。出现这两种并发症的SLE患者要积极治疗,缓解病情,以改善预后。
近年来,随着SLE疾病诊断和治疗手段的提高,SLE患者的主要死亡原因逐渐发生变化。国内专家根据临床数据发现,2006年以来, 肺动脉高压 取代 狼疮肾炎 成为SLE第三大死因,感染、狼疮脑病和PAH分别占同期SLE死亡患者的60.3%、11.8%和7.4%。

尽管在过去的几十年里,SLE患者的预后有明显改善,但是 发病率 和 死亡率 仍然很高,而疾病得不到 及时诊治 和 长期处于活动状态 是主要的原因。
不过,系统性红斑狼疮还是 可防、可治、可控 的,尤其是 中医 在这方面有这一套独有的系统资料方法。只不过强调疾病 早期诊断、早期治疗 和 维持疾病持续缓解 ,对患者的后续治疗至关重要。

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