慢性复发性和多灶性骨髓炎（CRMO）是一种非散发性自身炎症性疾病。通常，诊断时的平均年龄为11 岁，介于 3 至 17 岁之间。目前，它是根据临床、放射学、病理学和纵向数据进行诊断的，由于成像和免疫学知识的增加，许多方面应该被强调，我们强调使用全身 MRI，这是一种非侵入性诊断策略。

在长骨中，放射学外观可以显示典型的结构，混合溶解和硬化，硬化或溶解，它通常是干骺端或并列骺端，伴有骨质增生或骨膜增厚。椎骨的受累通常是多灶性的，因此，全身MRI对于识别亚临床病变至关重要。 CRMO 是一种多态性疾病，全身 MRI 有助于显示亚临床水肿，椎体塌陷需要长期监测。

诊断

CRMO 的方法不是一个简单的过程，因为没有特定的生物标志物可用 。因此，我们需要首先排除恶性肿瘤，然后是感染和其他炎症。因此，放射诊断和病理学方面的专业知识是排除骨肉瘤和尤文肉瘤作为原发性骨肿瘤、转移性作为继发性骨肿瘤以及在全身性淋巴组织增生性疾病背景下排除白血病或淋巴瘤的关键。

目前，有两套诊断标准：杨松标准和布里斯托标准 。 根据 Jansson 系统，CRMO 由两个主要标准或一个主要加三个次要标准。在该系统中，主要标准如下：（1）放射学证实的溶骨性/骨硬化性骨病变，（2）多灶性骨病变，（3）掌跖皮肤病（脓疱病银屑病），以及（4）无菌骨活检炎症、纤维化或硬化。

在 Jansson 系统中，次要标准包括（1）正常的血细胞计数和良好的一般健康状况，（2）C 反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）增加（轻度至中度水平），（3）时间半年以上，（4）骨质增生，（5）阳性家族史，Ⅰ级或Ⅱ级亲属确诊任何自身免疫性疾病。在Bristol 系统中，诊断标准包括典型的临床表现（局部骨痛或炎症的肿胀特征）、典型的放射学表现。

临床实验室数据

在临床表现中，一些特征似乎是反复出现的。它们包括可能影响任何骨骼区域的疼痛性炎症性骨病变。对几项研究的分析发现，更常见的活动区域包括长骨干骺端、骨盆和肩带。此外，锁骨、椎体和下颌也经常受累。患者可能因椎体骨折到急诊科就诊，熟练的放射科医师应适当提高鉴别诊断。局部炎症常常出现在受影响的四肢 ，儿童会感到疼痛，晚上会更严重。

在文献报道的大约一半患者中，可见对称性骨病变受累，疼痛通常是隐匿性的，持续存在或间歇性，可持续数年。 多发性和多灶性方面经常出现，需要通过幼年类风湿性关节炎的发生加以区分。CRMO 的骨外特征包括皮肤、胃肠道、眼部和心脏受累，手掌和脚底的脓疱疹是非常典型的。预后可能不同，但不良因素包括从症状出现到最终诊断的时间延长、多灶性和男性。实验室检查可能显示炎症标志物轻度至中度升高，但乳酸脱氢酶、尿酸或碱性磷酸酶可能异常。重要的是，低白蛋白可能表明同时存在炎症性肠病。在少数患者中，有自身抗体或 HLA B27 的报道。

成像

在疾病的早期阶段 X 射线可能不显着，这并不排除诊断。 在修复阶段，随着进行性硬化或骨皮质增厚，早期可以看到溶解性、边界不清或边界清晰的病变 。我们和其他人建议将氟脱氧葡萄糖 (FDG)、正电子发射断层扫描 (PET)-计算机断层扫描 (CT)-扫描和骨闪烁显像作为诊断工具 。但是由于使用辐射，不建议儿童使用这种成像。

骨闪烁扫描已被全身磁共振成像 (MRI) 取代，以评估多灶性和受累程度、软组织受累并排除其他诊断。 最典型的发现包括骨髓水肿（T2 加权 MRI 图像上的信号增加，而T1 加权 MRI 图像上的信号减少），并以增强和骨膜炎/骨膜反应为特征。图 1,2。常伴有广泛的软组织水肿和炎症，关节受累有时会在 MRI 上出现滑膜炎迹象。

使用全身 MRI 描述了三种模式：（1）胫骨-阑尾多灶性模式，胫骨病变，多灶性且无锁骨受累（图1)，(2) 锁骨-脊髓少灶性模式：锁骨病变和其他少数以脊柱为主的病变，无胫骨受累（图 2)，和 (3) 胫骨-锁骨交叉模式。长骨干骺端，尤其是锁骨（CRMO 的经典部位）和下肢（股骨远端、近端、胫骨远端和腓骨远端）最常受累，如果累及孤立部位，最常见的是锁骨或下颌骨，这是极其罕见的。

病理

骨活检是诊断的金标准。 骨骼的组织学切片包括骨组织，显示出具有增加的破骨细胞和细胞浸润的再吸收区域，这可能高度依赖于疾病阶段。起初，骨髓腔内以中性粒细胞为主。也可以发现脓肿，但革兰氏染色和其他特殊染色无法识别任何微生物。已经描述了肥大细胞浸润。因此，特殊染色类胰蛋白酶和免疫组织化学染色 CD117 可能是骨病理学检查所必需的（图 3）。

在CRMO晚期，巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞属于混合性炎症浸润，常在晶状体下检测到。 偶尔有非干酪样肉芽肿的报道。在这种情况下，此时需要提高与结节病的鉴别诊断。最终，骨溶解、骨坏死、多核巨细胞的募集、纤维化以及最后的硬化似乎在疾病的晚期阶段具有特征性。值得注意的是，在伴有炎症的几年活动性骨溶解后，可能已经检测到纤维化终末期。