系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明的自身免疫性疾病,多系统损害较为常见。我国系统性红斑狼疮患病率约为30-70/10万,患者中女性约占90%,且多为20-40岁育龄期妇女。
目前系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚,它的基本病理变化是抗原和抗体免疫反应形成的血管炎。因此,有血管的组织均可受累,造成组织损伤和对应器官功能障碍,例如皮肤、关节、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、脊髓、眼、耳、口腔、鼻及血液系统、周围神经均可出现病变,继而产生相应的临床表现。然而,每个人的起病缓急不一,器官受累的数量、起病先后及损伤程度也各有不同,所以临床表现多种多样。
一般而言,系统性红斑狼疮患者在疾病早期,可有发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛和体重减轻等症状。
有的患者会出现特定症状:如脱发或面部红斑。
也有的患者出现多种症状:
1、高热、关节痛、指端红斑或双手、足遇凉后出现发作性青紫；
2、反复口腔溃疡,浅表淋巴结肿大,经期出血不止；
3、皮肤紫癜,贫血,白细胞、血小板数下降；
4、精神症状:头痛、幻视、幻听或木僵状态；
5、顽固性腹泻,呕吐；或转氨酶升高、黄疸；
6、出现胸水、心包积液,心悸气短,不能平卧等。
由于以上症状可以在多种非风湿免疫疾病中出现,因此加大了该病的诊断难度,常常被误诊为普通肾炎,或因胸水误诊为结核性胸膜炎；或因贫血、白细胞、血小板减少误诊为再生障碍性贫血甚至白血病；而黄疸易误诊为病毒性肝炎；发热、淋巴结肿大误诊为淋巴瘤,或神经症状误诊为精神病等。
当成结核性胸膜炎
病例分享:53岁的农民李伯,2014年8月因胸腹部疼痛在当地住院,好转后到广州打工。当年9月出现无明显诱因发热、干咳等症状,颜面四肢水肿,关节疼痛,于工地附近诊所治疗后上肢及颜面水肿消失,下肢仍水肿,发热及咳嗽无明显好转,遂回家休养。
一个月后李伯症状加重,再次到当地医院就诊,检查发现双侧胸腔少量积液,胸片示右侧叶间胸膜增厚等,被诊断为“结核性胸膜炎”,对症治疗效果不佳,并且反复发作,尤其是稍运动后呼吸急促,呼吸困难明显。2014年11月,李伯转至某风湿免疫科治疗,最终确诊为系统性红斑狼疮导致的胸膜炎,调整治疗方案后,病情很快得到控制。
肺部也是系统性红斑狼疮常见的受累部位,可导致多种肺部疾病的出现。比如:肺部感染、胸膜炎、急性狼疮性肺炎、肺泡出血、上呼吸道功能障碍等等。其中,系统性红斑狼疮胸膜炎常被误诊为结核性胸膜炎。
当成普通肾炎
病例分析:从事美容行业的刘小姐21岁,3年前出现面部红斑、脱发、双手指关节肿痛,伴有下肢浮肿,检查发现蛋白尿,最终经某三甲医院确诊为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”。经过规范的免疫调节治疗,病情曾一度稳定,但其后刘小姐自行停药,仅服中药治疗。短短数月后,刘小姐便病情反复,出现全身高度浮肿、少尿、气促,胸腔、腹腔及心包大量积液,心、肺、肾功能衰竭并合并肺部真菌感染,最后虽经积极抢救,花费数十万元仍无法挽回生命。
对于系统性红斑狼疮,许多人首先想到的是面部红斑等皮肤损害,对其与肾脏的关系知之不多,从而延误了最佳治疗时机。系统性红斑狼疮为什么会影响肾脏呢?它的机制非常复杂,主要和自身抗原-抗体复合物沉积于肾组织从而引起一系列免疫损伤反应有关。
据相关文献报道,大约有27.9%-70%的系统性红斑狼疮患者确诊时已有不同程度、临床可见的肾脏损害。如行肾活检,可发现几乎所有患者的肾组织都会有病理改变。
狼疮性肾炎患者在临床上可表现为急性、急进性、隐匿性或慢性肾炎或肾病综合征。早期多表现为无症状性尿异常,进展期表现为尿中泡沫明显增多伴有水肿、高血压、高血脂；少数患者起病急骤,肾功能短期内恶化甚至发生急性肾衰竭。
如活动性病变未得到有效控制,病情迁延不愈,部分患者可逐渐进展至慢性肾功能不全,甚至尿毒症,这也是狼疮患者常见的死亡原因。
当成精神病
病例分析:王先生20岁的女儿平时性格很好,有一段时间突然常无端骂人、很喜欢吵架,其后逐渐出现发低烧的症状,辗转多家医院求医都无法确诊,后转至某著名三甲医院的精神科住院,当时经检查考虑为病毒性脑炎所致的症状性精神病可能性大。经一段时间的激素治疗后,他女儿的病情曾一度好转,但是停用激素后症状再次发作,治疗3个月后未见好转,反而出现高热、血白细胞严重减低等表现,因病情危重医院一度下达了病危通知。王先生非常生气,称花了十几万,女儿被医成这样,要求医院承担责任。后来该院举行会诊,才由风湿科会专家提出系统性红斑狼疮、狼疮性脑病的可能,及时调整治疗方向后,病情很快得到控制。
狼疮脑病主要发生在红斑狼疮的活动期,由于病变累及中枢神经系统,故而出现一系列的精神、神经症状。此外,脑部的感染或中、大剂量激素治疗时,患者也可能出现感情激动、抑郁、不规则睡眠、恶梦或恶心呕吐,或近乎疯狂,或癫痫样发作等症状,在临床上需与红斑狼疮脑病区分开。
神经系统的病变可以是局灶性的,也可以是弥散性的。神经系统损害所产生的症状以癫痫最为常见,其次还有脑血管病、颅内压增高和无菌性脑膜炎等。
当成习惯性流产
病例:清远的石小姐,2013年怀孕6个月时,出现胎儿发育停止,导致流产,当时她没有进一步查找原因。2014年,石小姐再次怀孕,当怀孕第8周时,胎儿再次停止发育而流产,这时怀疑是“习惯性流产”,后经详细检查,才揪出真正的“凶手”——系统性红斑狼疮。
约20%-40%系统性红斑狼疮患者在妊娠期间病情会恶化。研究发现,当系统性红斑狼疮病情处于活动期时,患者一旦怀孕,不仅可致病情加重,出现蛋白尿、高血压、水肿等,而且容易发生流产、早产、胎儿发育不良等。
据统计,这类患者的胎儿死亡率为正常人的2-3倍；娩出的胎儿中,有60%的新生儿体重低于正常儿。这是因为母亲处于系统性红斑狼疮病情活动期,免疫复合物沉着于胎盘滋养层基底膜,造成胎盘血供不良从而影响胎儿的血液循环,导致胎儿发育迟缓甚或死亡。
过去系统性红斑狼疮曾被视为妊娠禁忌,随着医学的发展,目前很多系统性红斑狼疮患者已经可以顺利妊娠并分娩出健康的胎儿,但一般要求需同时满足以下条件才可考虑妊娠:
- 无重要脏器受累；
- 在激素剂量减至相当于强的松≤10mg/日后,病情仍持续维持缓解至少半年,最好1年以上；
- 停用可能致畸的免疫*制剂抑**至少6个月以上。
重点提示
早发现，早诊断，早治疗，是改善患者预后的关键。由于大部分系统性红斑狼疮患者晚期死于狼疮性肾炎所致的肾功能衰竭，故系统性红斑狼疮患者应每年接受肾病相关检查，最简单的检查为尿常规，其他的筛查为随机尿的尿蛋白尿和肌酐比值，测量血肌酐值，计算肾小球滤过率。
红斑狼疮患者应有长期治疗的思想准备，不可因表面症状改善而擅自减少剂量或停药，必须听从医生的指导意见，时刻注意病情变化，随意停药可能引发系列并发症危及生命。