“深读君,怀疑有血友病该做啥检查啊?”
“深读君,血友病该怎么治疗?”
什么检查能诊断血友病?血友病有哪些治疗方法?能治愈吗?
想搞清楚疾病知识,还得靠深读君,深读君C位出道,说说《血友病查与治》那些最硬核的知识,收好了亲!

血友病是伴随终生的一种疾病,如果真的患病,在宝宝时期就有端倪。
出现以下情况时,家长们就得注意啦!
1、稍微磕碰一下,皮肤出现 瘀斑 ;
2、出现 关节疼、肿胀、变形 ,常见于 肘关节、膝关节、踝关节 等。

检查篇
凝血功能检查
通过凝血功能检查能知道患者的 止血功能有没有缺陷 。
抽取血液,放入血凝仪中,进行各项指标的测定,包括测定 血浆凝血酶原时间 (PT)、 活化部分凝血活酶时间 (APTT)、 血浆凝血酶时间 (TT),等等。
血友病患者常表现为 活化部分凝血活酶时间延长 ,其余指标一般正常。
该检查能帮助诊断血友病。

临床确诊试验
临床确诊试验就是进行 凝血因子活性测定 。
凝血是个过程,是一个凝血因子激活另一个凝血因子的过程。
究竟哪个因子被激活了?哪个因子还处于“封印”状态?
做个 凝血因子活性测定 ,各种凝血因子是否被激活,一目了然。
如果测得患者血浆中 凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏 ,可以诊断 血友病甲 。
如果测得患者血浆中 凝血因子Ⅸ活性降低或缺乏 ,可以诊断 血友病乙 。
医生还能根据各种 因子活动的情况 来判断血友病的轻重程度。

基因检测
基因检测是通过采集 血液 或其它 组织细胞 ,利用特定设备对细胞中的遗传物质进行检测的一种方法。
通过该检测,能知道是否存在血友病 致病基因 ,诊断是不是 血友病 。

治疗篇
血友病目前 尚无根治的方法 , 替代治疗 是血友病 最主要的治疗手段 ,也是 防治血友病 出血最重要的措施。
替代治疗
替代治疗简单来讲就是 补充缺失的凝血因子 ,“缺啥补啥”。
根据患者体内缺少的 凝血因子种类 、 出血严重程度 等情况,针对性地选择合适的血液制品,输入患者体内。
主要的血液制品有基因重组的 凝血因子Ⅷ 或 Ⅸ制剂 ,病毒灭活的 血源性凝血因子Ⅷ 或 Ⅸ制剂 、 新鲜冰冻血浆 、 冷沉淀物 等。

按需治疗
按需治疗是指 有明显出血时 给予的替代治疗。
出血时,给予 及时、足量 的按需治疗可以止血。
但按需治疗只是 出血后的补救措施 ,如果已经发生关节出血,虽然完成了止血,可之前出的血还会继续作践 关节 ,需要继续治疗。

预防治疗
预防治疗是指 为了防止出血 而定期给予的规律性替代治疗。
通过定期输注 凝血因子 ,提高体内 凝血因子Ⅷ 或 Ⅸ 的水平,再次发生出血时,那些提前输入的凝血因子可就发挥作用啦!
预防治疗能最大限度地 保持关节功能 , 避免致命性出血 , 降低致残率 ,提高患者的生活质量。

“深读君,你把血友病捋得那么清楚,简直是行走的医书!请受小弟一拜!”
瞎说什么大实话!老规矩,深读君要作诗啦!
血友病能伴终生,男多女少还遗传。
血流不止很危险,关节病变也常见。
基因缺陷是元凶,凝血因子少或缺。
优生优育防遗传,替代治疗来维持。
大家健康是深读君最大的心愿,深读君爱大家的心那是日月可鉴。
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