作 者：李玉慧 北京大学人民医院
整理者：郭 欣 广东省第二人民医院
整理者简介：女，医学硕士，广东省第二人民医院风湿免疫科主治医师，2010年毕业于中山大学中山医学院，2013年毕业于中山大学附属第三医院内科学(风湿病学)专业，从事风湿科临床工作6年，擅长痛风、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、骨关节炎、骨质疏松症、白塞病、炎症性肌病等常见风湿病的诊疗。现兼任：广东省中西医结合学会风湿病专业委员会委员，“华南痛风在线”微信公众号编辑。
炎性肌病的分类标准历经漫长的过程，2017年EULAR/ACR提出了一个新的炎性肌病的标准。从年龄、肌无力、皮肤表现、其他临床表现、实验室检查、肌肉活检特征等六个方面进行评分，把炎性肌病分为了多发性肌炎（免疫介导坏死性肌炎）、包涵体肌炎、无肌病性皮肌炎、皮肌炎、儿童皮肌炎五个类别。但这个分类标准仍有不足的地方，如尚待多中心数据验证；没有纳入肌电图、肌肉MRI、特异性抗体数据；评分系统对于临床应用并不太方便；再者在纳入病例时，并没有把免疫介导坏死性肌炎从多发性肌炎鉴别出来。
间质性肺炎（ILD）是炎性肌病的主要表现之一，可见于65%炎性肌病患者，发生率仅次于肌肉表现，且死亡率高，近一半炎性肌病合并间质性肺炎患者死于呼衰。间质性肺炎主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、乏力，20-30%间质性肺炎先于肺外表现出现。高分辨CT（HRCT）是诊断间质性肺炎最主要的手段之一，炎性肌病合并间质性肺炎的高分辨CT常表现为非特异性间质性肺炎（NSIP）和机化性肺炎（OP）。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍——肺通气量（TLC）、肺活量（FVC）、一氧化碳弥散（DLCO）降低；若一年内FVC下降15%、DLCO下降10%则认为病情进展。支气管肺泡灌洗一般不常规给炎性肌病合并间质性肺炎的患者检查，仅用于在应用大剂量糖皮质激素、免疫*制剂抑**前需要鉴别除外感染的情况。肺组织病理也不常规检查，仅限于需要鉴别肿瘤时；文献报道，炎性肌病合并间质性肺炎的病理检查中，非特异性间质性肺炎占65%，寻常型间质性肺炎15%，机化性肺炎9%，弥漫性肺泡损伤8%。
治疗策略方面，目前尚无治疗指南，总体意见主要为把间质性肺炎分为慢性和快速进展两类，进行不同的用药。
(1)糖皮质激素：无论在慢性进展（C-ILD）还是快速进展（RP-ILD）的间质性肺炎都是作为一线用药，在慢性进展型间质性肺炎中单药（0.5~1mg/kg）有效率＞80%，但停用后易复发，需早期联用免疫*制剂抑**。但大剂量激素冲击在快速进展型间质性肺炎疗效欠佳，有效率仅54%。
(2)硫唑嘌呤：多用于慢性进展型间质性肺炎，2~3mg/kg，往往用于维持治疗/激素减量过程中，据Meta分析结果，在慢性进展型间质性肺炎有效率约64%。
(3)霉酚酸酯：相关数据较少，有文献提示其对炎性肌病合并间质性肺炎有一定效果。
(4)环孢素：目前较为推荐的治疗药物，治疗慢性进展型间质性肺炎平均有效率75%，快速进展型间质性肺炎平均有效率69.2%。早期联合激素+环孢素可改善肺功能，早期应用的患者生存率优于延迟接受环孢素的患者。
(5)他克莫司：与环孢素同为钙调磷酸酶*制剂抑**，建议血药浓度5~20ng/ml，治疗慢性进展型间质性肺炎平均有效率可达80%以上。
(6)环磷酰胺：较经典的对炎性肌病合并间质性肺炎治疗有效的用药，Meta分析的数据显示，对慢性进展型间质性肺炎平均有效率56.4%，快速进展型间质性肺炎平均有效率72.4%。
(7)利妥昔单抗：在第0和14d各1g，随后每半年用一次，每次0.5~1g，对多肌炎/皮肌炎效果较好，对于快速进展型间质性肺炎平均有效率66.7%。
(8)TNFi：并无足够证据证明其可用于治疗炎性肌病。
(9)托珠单抗：有个例报道治疗难治性多肌炎和皮肌炎似乎有效，但效果并非理想。
(10)阿巴西普：三期临床试验数据尚未公布，有望成为治疗炎性肌病的药物。
(11)免疫球蛋白：每月2g/kg，多用于有合并感染或恶性疾病的患者中。快速进展型间质性肺炎的治疗有效率约40%。另外激素联合丙球对于肌无力、吞咽困难的患者也有较好效果。