个人经验不可作为治疗依据,请遵循医嘱
摘要 【基本信息】女,3月
【疾病类型】腹泻、发热、肝功能损害、川崎病
【治疗医院】化州市人民医院
【治疗方案】抗感染、补液、护肝、阿司匹林
【治疗周期】2-3周
【治疗效果】好转
患儿于2天前无明显诱因出现发烧,中高热为主,热峰39℃,无明显规律性,无抽搐,1天前出现拉肚子,为稀水样便,色黄、青,间有泡沫,每天3-6次,量多少不等,无伴黏液脓血便,间伴哭闹不安,阵发性,可自行缓解,发作较频,无昏迷,无明显咳嗽痰鸣,曾到当地医院治疗(具体欠详),症状缓解不明显,现为进一步诊治到我院就诊,收住我科。患儿起病来,精神、胃纳一般,睡眠可,小便量偏少,近期体重无明显下降。
入院查体: 体温:39℃,脉搏:138次/分,呼吸:40次/分。 Wt 6 Kg。神志清楚,精神反应一般,哭时有泪。全身皮肤未见皮疹,有弹性,前囟平软,大小约1.5cmX1.5cm,咽稍充血,颈软无抵抗,气管居中,双肺呼吸对称,胸三凹征阴性,双肺呼吸音粗,双侧肺未闻及湿性啰音,心率138次/分,律齐。腹稍胀,腹肌软,肠鸣音未见异常,5次/分。四肢肌力肌张力正常。毛细血管充盈时间小于2秒。
本院门诊查超敏C反应蛋白33.17mg/L;血常规五分类(末梢血):白细胞数目(WBC),8.65x10^9/L。
体查完孩子后赶紧跟家属谈话,患儿因发热、腹泻入院,目前诊断小儿肠炎,治疗上予补液、肠道菌群等对症治疗为主,孩子超敏C反应蛋白高,考虑合并细菌感染,患儿没有药物过敏史,治疗上予头孢噻肟舒巴坦静滴抗感染治疗,同时赶紧完善相关检查评估下,注意孩子还有没有其他新发的症状、体征。 查手足口病病毒抗体二项阴性;血气分析:二氧化碳分压(PCO2),28.30mmHg,L;实际碳酸氢离子(HCO3-),18.2mmol/L,L;氧含量(O2ct),14.4mmol/L,H;血液实际剩余碱(ABE),-4.8mmol/L,L;阴离子间隙(AG),16.5mmol/L,H;血淀粉酶、风湿痛风组合、肺炎支原体IgM抗体检测正常;肝功能:血清总蛋白(TP),57.0g/L,L;血清白蛋白(ALB),34.0g/L,L;丙氨酸氨基转移酶(ALT),235U/L;天门冬氨酸氨基转移酶43U/L;降钙素原(PCT),0.620ng/ml,H;心肌酶谱六项:肌酸激酶(CK),23U/L,L;乳酸脱氢酶(LDH),270U/L,H;电解质六项:钾(K+),6.03mmol/L;血糖、大便常规、轮状病毒正常;肾功能六项:二氧化碳结合力(CO2CP),13.8mmol/L。
患儿查血钾升高,但是查心电图未见明显高钾表现,治疗上予利尿处理,而且患儿二氧化碳结合力低,考虑孩子有代谢性酸中毒,可予补碱治疗的同时又可以降血钾。孩子肝功能损害,予谷胱甘肽护肝治疗。患儿血常规示白细胞不高,但是CRP、降钙素原升高,考虑合并细菌感染明显,治疗上继续予头孢噻肟舒巴坦静滴抗感染治疗。将检查结果告知患者及其家属,患者及其家属表示理解知情,愿意配合治疗。注意复查肝肾功能、电解质、CRP、PCT,密切观察孩子病情变化。
第二天查房时患儿仍反复发热,热峰39℃,解2次稀烂便,间伴泡沫,无解粘液脓血便,无呕吐,伴有鼻塞,无明显咳嗽,无气喘,精神一般,睡眠可,饮食欠佳,小便无异常 。查体:全身皮肤见散在红色皮疹,颈部未扪及肿大淋巴结。前囟平软,大小约1.5cmX1.5cm,结膜充血,杨梅舌(+),咽稍充血,颈软无抵抗,气管居中,双肺呼吸对称,胸三凹征(-),双肺呼吸音粗,双侧肺未闻及湿性啰音,心率131次/分,律齐。腹稍胀,腹肌软,肠鸣音未见异常,5次/分。手足无硬肿,四肢末梢、肛周无脱皮。我
再次跟孩子父母谈话,患儿反复发热,查体发现全身皮肤见散在红色皮疹,结膜充血,杨梅舌(+),查超敏C反应蛋白(hs-CRP),33.17mg/L,转氨酶升高,未排除川崎病,可完善心脏彩超、CRP、血沉、EB病毒定量等检查,孩子腹泻好转,继续予抗感染、护肝、止泻等对症支持治疗。
第5天患儿已经没有发烧了,伴有鼻塞、流涕,咳嗽,呈阵发性连声咳,无明显痰鸣,解黄绿色稀烂便,1次每天,无黏液脓血便,无抽搐,无气促,无发绀,精神、睡眠可,饮食一般,小便正常,查体:躯干、双下肢见散在不规则红色皮疹,双侧颈部可扪及数个绿豆大小肿大淋巴结。前囟平软,结膜充血,杨梅舌(+),咽稍充血,颈软无抵抗,气管居中,双肺呼吸对称,胸三凹征(-),双肺呼吸音粗,双侧肺未闻及湿性啰音,心律齐。腹稍胀,腹肌软,肠鸣音未见异常,4次/分。手足无硬肿,四肢末梢、肛周无脱皮。复查血常规五分类(末梢血):白细胞数目(WBC),11.82x10^9/L,;超敏C反应蛋白(hs-CRP),85.68mg/L。
此时患儿病情明显好转,超敏C反应蛋白反而明显升高,结合患儿有皮疹、肿大淋巴结、结膜充血,杨梅舌,我考虑孩子还是川崎病可能性大,赶紧查葡萄糖6-磷酸脱氢酶活性检测正常;免疫五项:免疫球蛋白A定量0.34g/L;免疫球蛋白G定量(IgG),4.90g/L;血沉(ESR),96mm/h,H;肝功能:血清总蛋白(TP),55.3g/L,L;血清白蛋白(ALB),28.0g/L,L;丙氨酸氨基转移酶(ALT),68U/L,H;天门冬氨酸氨基转移酶(AST),43U/L,H;心肌酶谱六项:肌酸激酶(CK),20U/L,L;α-羟基丁酸脱氢酶(α-HBDH),196U/L,H;肝功能②:r-谷氨酰基转移酶(GGT),158U/L,H;血清总胆汁酸(TBA),54.3umol/L,H;电解质六项、肾功能六项未见明显异常;血清C-反应蛋白(CRP),73.32mg/L,H;胸部正位,检查意见:结合临床符合支炎改变。心脏彩超未见异常。此时患儿没发烧了,继续抗感染、护肝治疗,可予潘生丁抗血小板凝集、调节肠道菌群等对症治疗。
然而第十天时患儿已经无发烧、无咳嗽、拉肚子了,此时复查肝功能丙氨酸氨基转移酶(ALT),1030U/L,PH;天门冬氨酸氨基转移酶(AST),835U/L,H;转氨酶明显升高,治疗上加强护肝治疗,同时考虑原因为:1、药物性肝损害?2、感染相关性肝损害:病毒感染?;3、自身免疫性肝损害?。
患儿没有使用对肝功有影响很大的相关药物,药物性肝炎可能性不大,赶紧完善巨细胞病毒、甲肝、戊肝病毒等相关病毒等检查,完善自身免疫性肝炎四项、甲状腺功能等检查进一步明确。但是查EB病毒核酸检测、传染病八项、巨细胞病毒、甲肝、戊肝病毒、自身免疫性肝炎四项、甲状腺功能都正常,可排除EB病毒感染及病毒性肝炎所致。
此时家长非常担心孩子病情,我安慰他们先安心治疗,孩子精神、胃口还可以,考虑还是川崎病引起的肝功能可能性大,继续护肝治疗先。 2天后查房发现孩子双手、左脚见膜状脱皮,无明显咳嗽、痰鸣,神志清楚,精神反应可。全身皮肤未见皮疹,双侧颈部可扪及数个绿豆大小肿大淋巴结。前囟平软,结膜无充血,杨梅舌(-),咽无充血,颈软无抵抗,气管居中,双肺呼吸对称,胸三凹征(-),双肺呼吸音粗,双侧肺未闻及湿性啰音,心率122次/分,律齐。腹平坦,腹肌软,肠鸣音未见异常,4次/分。手足无硬肿。复查血沉、CRP正常;血常规五分类(BRT):白细胞数目(WBC),4.60x10^9/L,L;血红蛋白浓度(HGB),98g/L,L;血小板数目(PLT),620x10^9/L,H;中性粒细胞绝对值(NEUT#),1.27x10^9/L,L。患儿发热大于5天,有结膜充血、皮疹、肝功能损害,双侧颈部可扪及数个绿豆大小肿大淋巴结,双手、左脚出现膜状脱皮,现诊断粘膜皮肤淋巴结综合征[川崎病]明显,复查血常规示白细胞不高,CRP正常,予停用头孢噻肟舒巴坦。肝功能明显升高,考虑川崎病所致肝功能损害。孩子血小板明显升高,继续予潘生丁抗血小板凝集等对症支持治疗。
第16天时患儿无发热、抽搐,无哭闹不安,无明显咳嗽、痰鸣,无呕吐、腹泻,无皮疹,精神、胃纳、睡眠可,大小便正常。查体:各生命体征平稳,神志清楚,精神反应可。全身皮肤未见皮疹,前囟平软,结膜无充血,杨梅舌(-),咽无充血,颈软无抵抗,气管居中,双肺呼吸对称,胸三凹征(-),双肺呼吸音粗,双侧肺未闻及湿性啰音,心率126次/分,律齐。腹平坦,腹肌软,肠鸣音未见异常,4次/分。四肢末端见膜状脱皮。复查血常规五分类(BRT):白细胞数目(WBC),7.16x10^9/L,L;血小板数目(PLT),622*x10^9/L,H;血红蛋白浓度(HGB),114g/L,;C反应蛋白常;肝功能①:丙氨酸氨基转移酶(ALT),400U/L,H;天门冬氨酸氨基转移酶(AST),49U/L,H。患儿病情较前好转,但复查肝功能示转氨酶较高,建议继续住院治疗,家属仍要求出院,予办理出院。嘱门诊继续予护肝、予潘生丁抗血小板凝集治疗,随诊,定期复诊,定期复查血常规、CRP、血沉、肝功能、心脏彩超、心电图等。



结合本病例我们知道川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,典型临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、草梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等,恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮。但是它的早期诊断往往比较困难,尤其小婴儿往往是不典型表现为主。这个宝宝就是只有3月大,发热、腹泻为主要症状,查血清转氨酶值上升、CRP明显;后PLT 增多、ESR 增快。它又是一种病因未明的急性自限性全身性血管炎综合征。这个孩子没有使用静注人免疫球蛋白、阿司匹林病情也明显好转,只是肝功能越升越高,直到恢复期孩子指、趾端甲下和皮肤交界处出现明显膜状脱皮,这时候孩子诊断川崎病就是十分明确的了,而且肝功能异常就是川崎病免疫性肝损害所致。本病经护肝、抗血小板治疗后预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但患儿需要定期随访以减少相关并发症的危害。