对于女性而言，盆腔是一个“聚宝盆”，无论是让你青春美丽的性激素分泌器官，还是宝宝生长的“生命摇篮”，都隐藏在这个“盆”里。48岁的刘女士，从2011年起到2019年8年间已先后动过3次切除手术，但深藏于盆腔内的巨大血管粘液瘤总是切而复生。
血管粘液瘤是什么疾病呢？它是一种特殊的较为罕见的血管瘤。目前来就诊的刘女士，患的是具有深部“侵袭性”的血管粘液瘤，由无明显异型性的短梭形、卵圆形或星芒状细胞组成，间质内含有大量的粘液，并含有较多的大血管。
在肿瘤生长初期，刘女士并未感觉到任何异常。但随着肿瘤增大，常出现肿瘤压迫的的局部疼痛，具体表现为盆腔和下腹部隐痛、尿频等。由于肿瘤较大，且周边血管的血供丰富，在外科手术上具有难度。以致8年间，刘女士的血管瘤总是切了又长，“野火烧不尽，春风吹又生”。
16.6*12.1cm的巨大血管瘤（画圈部分即是），侵犯骶骨和竖背肌
这一次，这颗“不定时*弹炸**”又来作祟了！外科医生发现其“现身”于左侧椎旁及左侧髂窝，手术切除难度大，于是求助于美中嘉和的国际多学科会诊专家团，寻找缩小肿瘤的疗法，以便争取后续的手术机会。美中嘉和的国际多学科会诊专家团，将会为其量身定制什么方案呢？一起来了解。
会诊纪实
国际多学科会诊，为患者制定“一人一方案”，其合理化和个性化的诊疗能提升患者生存率，缩短患者诊断和治疗等待时间，同时避免多处问诊、重复检查带来的费用和负担。
会诊开始，与会专家全面、完整地了解了患者的病历、影像等资料，仔细倾听了患者及家属提出的疑问及诉求，随后，针对患者病情及诉求，来自中、外的肿瘤内科、放疗科、影像科、物理师、技师、护理人员等超过10人的医疗队伍，开启了此次的多学科会诊。
患者病例
诊断
盆腔血管瘤术后复发
病情介绍
患者，女性，48岁。
2011年曾因左下肢疼痛就诊，CT示左侧髂窝肿块，2011月10月15日于中国人民解放军南京军区福州总医院行手术切除，病理示左髂窝侵袭性血管粘液瘤（低度恶性）。但患者诉左下肢疼痛症状未见明显缓解。2012年5月5日再次行腰3-5椎体肿瘤切除+内固定术，术后病理：梭形细胞肿瘤，考虑为低度恶性侵袭性血管粘液瘤转移。左下肢疼痛症状较前明显好转。
2016年再次出现左下肢胀痛，CT示盆腔左侧巨大肿块，考虑肿瘤复发。2016年9月12日曾于中国人民解放军南京军区福州总医院行盆腔巨大肿物切除术+左侧附件切除术，术中见盆腔左侧肿物，30*25cm，外有包膜，边界清，包膜表面血管丰富，可见大量滋生血管，肿瘤将子宫及左侧附件推移至右侧盆腔，向右侵犯腰大肌及后腹膜，向后侵犯左侧输尿管及生殖血管，髂内外动脉、肠系膜下静脉。术后病理：梭形细胞肿瘤；（卵巢）周围组织见肿瘤侵犯。
2019年患者左下肢再次出现胀痛并进行性加重，2019年3月28日腰骶椎MRI示：L2-S1椎体上缘水平左侧椎旁不规则肿块影，病灶累及左侧腰大肌、左侧竖脊肌并突入腰椎椎间孔进入椎管内。遂于外院就诊，外科医生发现腰骶椎及椎旁肿瘤巨大、血供丰富，手术风险较大，遂予患者安罗替尼术前靶向药物治疗。2019年5月17日腰骶椎MRI：L2-5水平左侧椎旁及左侧髂窝肿块，考虑肿瘤复发，16.6*12.1cm，肿块累及至L3/4、L4/5水平。现停止药物治疗，外科医生建议行术前放疗缩小肿瘤后争取手术机会。
现患者轮椅入院，诉下肢肿胀不适，余无不适主诉，近期体重无明显减轻。
讨论时刻
患者血管瘤是恶性还是良性肿瘤？
为什么切了还会长？
1982年，John B.Mulliken首次提出将传统意义的“血管瘤”根据血管内皮细胞生物学特性细分成两大种类，包括血管瘤和脉管畸形。2014年，在澳大利亚墨尔本召开的第20届国际血管瘤和脉管畸形研究学会又将血管性种类细分为良性、局部侵袭性（交界性）及恶性三类。绝大部分的血管瘤都为良性肿瘤，这位患者病理提示的就是一个低度恶性的侵袭性血管瘤，这类肿瘤多发于盆腔、会阴部及绝经前女性的外阴部，并且组织的免疫组化通常提示ER和PR的表达升高。
手术是最主要的治疗手段，但是由于侵袭性血管瘤比较罕见，没有具体的临床治疗指南可以参照。通常，治疗手段主要是尽可能的切除所有可见的肿瘤，但是事实上完全切除非常困难。为了尽可能保留阴道、直肠、膀胱等周围正常组织，术后残留非常常见。但也有报道指出，完全切除及部分切除的局部复发比例并无明显差异（40% 比 50%）。
除了手术切除，放疗和化疗有没有效果？
对于初诊的侵袭性血管瘤，首选的治疗方法就是手术切除。那么对于复发病灶，应该如何治疗呢？目前的专家共识认为对于侵袭性血管瘤，唯一明确有效的治疗手段仍然是手术切除。当然，也有关于应用化疗或放射治疗来处理侵袭性血管瘤的病例报道，但是结果显示放疗并不会明显缩小肿瘤体积，化疗对血管瘤的敏感性亦极其微弱。
还有其他治疗手段吗？
近年的研究发现，血管粘液瘤是一种女性激素依赖性肿瘤。对于ER和PR阳性的患者，国外有用激素类药物治疗的案例。比如一位78岁的老年女性患者在血管瘤切除15年后出现盆腔原位复发，由于她是ER+、PR+的患者，医生给予口服依西美坦内分泌药物治疗2月后，肿块由15cm缩小到10cm，最后行手术切除，在随访的10个月中没有发现复发。
会诊结论
经过详细讨论，会诊专家给出如下意见：
患者肿块较大，考虑行内分泌治疗缩小肿瘤，再与外科医生讨论手术切除可能性。
血管瘤是由大量增生的血管所构成，为常见的软组织肿瘤。无论是哪种血管瘤，只是血管瘤的形态不同，基本上都是良性的。希望此次治疗，能有效遏制肿瘤生长，彻底告别噩梦！