2018年，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，以便加强我国罕见病管理，提高罕见病诊疗水平，维护罕见病患者健康权益。一种风湿病被纳入其中，它就是IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）。
IgG4-RD是一种以纤维化为主要特征的自身免疫性疾病，IgG4-RD可以累及全身多个器官，包括：唾液腺、泪腺、胰腺、胆管、腹膜后、淋巴结、甲状腺、肺、肾和下垂体等。
爱若华已被广泛应用于多种风湿免疫性疾病的治疗，包括：类风湿关节炎、银屑病关节炎和系统性红斑狼疮等。爱若华能有效抑制淋巴细胞的增殖，尤其是T细胞。多项研究显示，爱若华不仅能有效治疗多种风湿病，还能在治疗过程中显著降低合并激素的用量。
解放军总医院风湿病科的朱剑教授领衔的研究小组回顾分析了2012年11月到2015年11月期间18名IgG4-RD患者的临床数据，以评估爱若华联合糖皮质激素治疗IgG4-RD的有效性及安全性。18位患者中，14位是既往未接受治疗的患者，4位复发患者，平均发病年龄为54岁。所有患者均只接受爱若华和糖皮质激素（泼尼松龙，平均起始剂量为40.8mg/d，1月后逐渐减量，6个月时降低到维持剂量，平均为8.3mg/d）联合治疗，其中，16位患者接受10mg/d爱若华治疗，2位患者接受20mg/d爱若华治疗，爱若华开始治疗的平均时间为糖皮质激素治疗开始后的5.7天，平均随访12.1个月。
结果显示，在治疗1个月时，所有患者的症状均明显缓解。患者平均的IgG4-RD反应指数（Responder Index，RI）从基线时的15.0降低到末次随访时的3.1，而治疗期间未复发的患者下降至2.5。糖皮质激素的平均剂量降低到6.9mg/d（末次随访）。在6个月和末次随访时， 分别有12位患者（66.7%）和11位患者（61.1%）处于临床缓解状态。整个研究期间，共有3位患者（16.7%）出现复发，观察到2例不良事件，其中1例为肝功能异常，另1例为腹部皮疹，均为可逆性的。
该研究表明，爱若华联合糖皮质激素能够安全有效地治疗IgG4-RD，并能维持病情持续缓解。
参考文献：Internal Medicine Journal 2017;47:680-689