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IgA 肾病是我国最常见的原发性肾小球肾炎，患病人群数量大、分布广、异质性强，由于其发病机制认识的局限性及大规模随机试验的缺乏，IgA 肾病的诊疗缺乏统一标准。IgA 肾病是病理诊断，必须通过肾活检来明确。
既往对IgA 肾病病理分级的研究，已从单一分级发展到半定量评分，通常采用包括“Lee 氏”分级和“Haas 氏”分级。由国际IgA 肾病协作组和肾脏病理协会共同发表的IgA 肾病牛津病理分型，充分考虑了可重复性，是目前最严谨科学的分型方法。
IgA 肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，临床表现呈现多样化，其中30%-40%表现为反复发作的肉眼血尿，20%-30% 则表现为隐匿性肾炎型，其余可表现为慢性肾炎型、大量蛋白尿或肾病综合征型、恶性高血压型和急进性肾炎综合征型等。
由于IgA 肾病的临床表现及病理类型的复杂多变，我们在诊断儿童IgA 肾病时需统筹兼顾，将IgA 肾病按照临床-病理重新分型：
1. 单纯性镜下血尿型
临床表现为单纯性镜下血尿，无蛋白尿，无肉眼血尿；病理表现较轻，系膜区只有IgA 沉积，无新月体，小管间质病变轻，电镜排除“薄基底膜肾病”。
2. 尿检异常型
临床表现无明显特征，起病隐匿，镜下血尿或肉眼血尿单次发作，中等程度以下蛋白尿；病理改变轻重不一，从系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）到肾小球硬化，系膜区沉积除IgA，还常有IgG，可以出现在血管袢沉积，间质病变可见从轻度到中度，但不存在广泛硬化。
3. 反复发作的肉眼血尿型
临床表现为肉眼血尿反复发作，可为新鲜或陈旧，次数＞ 2次，肉眼血尿发作期间可有持续尿检异常，但蛋白尿一般在中等程度以下，发病年龄多处于青年；病理表现在肉眼血尿发作1 月内，可见节段细胞性新月体（10%），无袢坏死，小球硬化少，间质病变轻，无严重血管病变。
4. 新月体型
临床表现上血尿突出，起病较急。常伴肉眼血尿，可持续较长时间，或镜下血尿超过5×105/ml，可以合并高血压、血肌酐轻度升高，部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可能为阳性；病理变化常见伴袢坏死，新月体＞ 15%，血管可呈现纤维素样变性或坏死，Fibrin 染色阳性。
5. 大量蛋白尿型
临床表现以尿蛋白及浮肿为主，一般无肉眼血尿。24小时尿蛋白＞ 50 mg/kg，低蛋白血症明显，人血白蛋白＜ 30 g/L，有高脂血症，明显浮肿，血压正常或轻度升高，病程较长；病理表现肾小球硬化较多见，常有基底膜病变，小管间质轻、中度病变。
6. 高血压型
突出表现为血压持续升高，常需依赖降压药物控制，可有不同程度的肾功能不全，也可合并一定程度的尿检异常，孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿，24h尿蛋白定量＜ 50 mg/kg，血压升高（学龄前期＞ 120/80 mmHg，学龄期＞ 130/90 mmHg），有或无其他靶器官损害，血肌酐正常或升高。病理表现为慢性化病变较重，较多球性硬化，间质病变中到重度，血管病变突出。
7. 终末期肾病型
临床表现为血肌酐持续升高，病理上多见球性硬化，小管间质病变重度。
中华医学会儿科学分会肾脏病学组原发性IgA 肾病诊断治疗指南临床分型：
国际上没有明确的临床分型建议。鉴于本症临床表现的多样性，为便于在临床实践中结合临床特点进行治疗和随访，参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000 年修订的《小儿原发性肾小球疾病临床分类标准》和《2007 年全国小儿原发性IgA 肾病调查报告》，本指南建议将我国儿童原发性IgA 肾病临床表现分为以下7 种类型：
➤ 孤立性血尿型（包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型）；
➤ 孤立性蛋白尿型（24h 尿蛋白定量＜ 50 mg/kg）；
➤ 血尿和蛋白尿型（24h 尿蛋白定量＜ 50 mg/kg）；
➤ 急性肾炎型；
➤ 肾病综合征型；
➤ 急进性肾炎型；
➤ 慢性肾炎型。
中华医学会儿科学分会肾脏病学组原发性IgA 肾病诊断治疗指南病理分型：
目前国际上有多种版本的IgA 肾病病理分级的标准：1982年Lee 等倡导的五型分级、1997 年Haas 提出病理学分级以及1997 年WHO 公布的病理分级标准，其中以1982 年Lee 分级系统采用得最为普遍。1982 年Lee 分级标准具有着重肾小球急性损伤程度、有利于选择治疗方法的特点，因此，推荐其为现阶段我国儿童原发性IgA 肾病病理分级的参照标准。
➤ Ⅰ级：绝大多数肾小球正常，偶见轻度系膜增宽（节段）伴/不伴细胞增殖；
➤ Ⅱ级：半数以下肾小球局灶节段性系膜增殖或硬化，罕见小的新月体；
➤ Ⅲ级：轻至中度弥漫性系膜细胞增殖和系膜基质增宽，偶见小新月体和球囊粘连；
➤ Ⅳ级：重度弥漫性系膜细胞增殖和基质硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（＜ 45%）；
➤ Ⅴ级：病变性质类似Ⅳ级，但更严重，＞ 45% 肾小球伴新月体形成。
本文内容节选自《IgA肾病夏正坤2018观点》（科学技术文献出版社）。