软组织肉瘤（STS）是占所有成人恶性肿瘤的1％的罕见肿瘤，包括100多种不同的组织学亚型，出现在躯干，四肢和腹膜后。这种低发生率因其可变的临床症状，行为和长期结果而变得更加复杂，这强调了采用多学科团队方法在专门中心进行集中护理的重要性。在过去的十年中，基于解剖部位和组织学，人们一直在努力提高软组织肉瘤患者的护理质量，并且正在进行的多项临床试验都集中在针对组织学亚型的治疗上。
2020年4月10日，埃默里大学Kenneth Cardona团队在CA（IF=223）在线发表题为“Soft‐tissue sarcoma in adults: An update on the current state of histiotype‐specific management in an era of personalized medicine”的综述论文，该综述总结了最新的证据，这些证据指导了针对手术，放射和化学疗法的肢体/躯干和腹膜后软组织肉瘤的组织型特异性治疗。
软组织肉瘤（STS）代表了罕见和异质性肿瘤，占所有成人恶性肿瘤的1％。2019年，在美国估计有13500人被诊断患有软组织肉瘤。软组织肉瘤是复杂的恶性肿瘤，至少包含100种不同的组织学和分子亚型，每种亚型均表现出不同的临床行为。在过去的十年中，我们看到了从单一的全能治疗范式转变为更具组织学特异性的治疗，该疗法不仅试图定制要肿瘤切除术的类型和程度，而且还尝试调整多模式疗法的使用和适应症。
这种复杂的管理模式与疾病的稀有性和异质性相结合，凸显了采用多学科方法的重要性，该方法涉及放射治疗师，病理学家，放射和内科肿瘤学家以及在软组织肉瘤患者治疗方面具有专业知识的外科和骨科肿瘤学家的专业团队。结果，最近出现了将软组织肉瘤的治疗集中到具有这样经验丰富的团队的机构。确实，在整个肿瘤学文献中，对各种恶性肿瘤的多项研究表明，医院规模的增加与短期和长期患者预后的改善之间存在相关性。
特别是对于肉瘤，最近有2项研究使用了国家癌症数据库提供的数据（ NCDB）显示，将腹膜后肉瘤（RPS）患者集中到大容量中心治疗与改善结局有关。Keung等人在对1131例RPS患者的分析中报告说，大规模治疗的患者再入院率较低，30天和90天死亡率较低，中位和5年总生存期（OS）更长。在法国也有这些发现，对35784名患者的研究发现在专门的肉瘤转诊中心接受治疗的患者，局部复发，进展和死亡的风险降低。还需要开展多机构临床试验，这将有助于解决软组织肉瘤的未满足需求，从而进一步强调了集中护理的重要性。
由于招募足够多的患者对于这种罕见疾病可能具有挑战性，因此在学术中心集中进行护理，对于确保多机构试验的累积性和可行性，以及最终使开发出更有效的方案来治疗软组织肉瘤局部和晚期患者至关重要。根据现有数据，对于患有RPS或可疑肉瘤的截断/四肢病变的患者，建议转诊至专业中心。
这篇综述着重于软组织肉瘤，并通过详细阐述支持使用3种主要治疗方式（包括手术，化学疗法和放射疗法）的现有证据，强调了多学科管理的重要性。本文从对软组织肉瘤病理学的广泛概述开始，随后针对按原发肿瘤部位（躯干，四肢和腹膜）以及晚期或转移性软组织肉瘤，进行的局部软组织肉瘤管理指南，重点是针对组织型的策略。最后，本文重点介绍了新兴的治疗策略，并总结了治疗后监测的建议。
总而言之，软组织肉瘤仅占所有成人恶性肿瘤的1％。因此，要为软组织肉瘤的管理提供高质量的证据是具有挑战性的。这些肿瘤的异质性阻碍了稳健的，循证的治疗策略的发展。在当前的学术氛围中，肉瘤研究的优势是协作。持续的协作努力将使研究既足够大又足够集中，以产生在特定软组织肉瘤患者人群中具有临床意义的证据。
参考消息：
https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.3322/caac.21605