马某，男，58岁，家住郊区农村，一个多月前开始感胸闷、气促、心悸不适，活动耐力逐渐减低。他平时有喝酒的习惯，但并不嗜酒，多是干活累了才喝上2～3两白酒，权做解乏之用，出现上述症状后就戒了酒。由于症状日趋严重，且双下肢小腿部出现了凹陷性水肿，马某遂于8月18日去了当地区人民医院就诊，当时掛的是急诊科，接诊医生给做了心电图，并请了心内科医生会诊。会诊意见考虑诊断为“扩张性心肌病、心功能不全、房颤并完全性左束支传导阻滞”，建议给予可达龙静脉注射，随后给予异舒吉静脉滴注。患者在急诊科观察了一夜，次日一早拒绝了医生建议住院进一步诊治的要求，自行离院回家。
患者在当地区人民医院就诊时所做心电图，QRS波宽大畸形、宽窄不一，RR间期不整（后证实为预激合并房颤）
患者回家后又过了两个多星期，症状愈来愈重，再次返回区人民医院复诊时，接诊医生建议患者到上级医院就诊。9月5日，患者来我院后，也不知道该在哪个科看病，就自作主张掛了呼吸内科。接诊医生让患者做了胸部CT及心电图，认为不是本科内的病症，就让患者到心内科会诊。
胸部CT片示心影扩大、双肺瘀血征，右侧可见少量胸腔积液
患者胸部CT示心影明显扩大、双肺瘀血征，右侧还有少量胸腔积液。再看患者的心电图，心电图示宽QRS波性心动过速，乍一看貌似“室性心动过速”，但RR间期不整，且心室率很快，差不多有170次/分，看上去有些恐怖，不过，患者奔波很远的路程能来看病且可以随意走动，综合判定应该是“快速性心房颤动（房颤）合并室内传导阻滞”，而绝非室性快速心律失常。再仔细察看患者的心电图，总觉得心电图有些异样。心电图显示的不仅仅是房颤，而且宽大畸形的QRS波形态不整、宽窄不一，心室率很快、约在160～180次/分，这些特点难道不是“预激综合征合并房颤”的心电图特征吗？然而，患者平素不查体、不上医院，连一份以往的心电图都没有可以用来作参照比较，一来看病心电图就是这个样子，一时还真难拎得清。
心电图示宽QRS波性心动过速，心室率160多次/分，QRS波形态不整、宽窄不一，RR间期不等，后证实为预激并房颤
为了进一步获取更多信息，让患者完善了心脏彩超检查。心脏彩超示左心大、二尖瓣中度返流、三尖瓣大量返流，射血分数（EF）仅25％，心脏彩超的这些表现加上胸部CT检查结果，提示患者为“心肌病、心功能不全”。患者原本想来上级医院检查一下、开点药回家治疗，没料到检查结果如此严重，而且，接诊医生要求患者必须住院治疗，入院诊断暂定为“扩张性心肌病”，患者只好勉强同意住院。住院后给予低分子肝素、诺欣妥、螺内酯、利尿药物及左昔孟旦等药物治疗，由于担心可能为“预激并房颤”，控制心率没有合适的药物可用，就暂时没有干预心率方面的治疗。次日，BNP检查结果明显升高，支持“心功能不全”的诊断，患者表面上看虽然没有想象中的那么严重，但治疗方面非常棘手。
入院前心脏彩超报告，提示左心大、心功能不全，二、三尖瓣中～大量返流
入院后心电图，特征同前，后证实为预激并快速型房颤
入院后BNP检查明显升高，支持心功能不全，肌钙蛋白轻微升高，推测与快速房颤、心功能不全有关
由于涉及心律失常的问题，接下来请了电生理科会诊。会诊医生一时也难以断定究竟是何种心律失常，于是把心电图发给他们主任。电生理科也考虑有可能是“预激并房颤”，但不管怎么说，应该采取点措施干预一下心律，不能老让患者心率这么快，否则，于心力衰竭治疗无益。思虑再三，可供应用的合适药物并不多，电生理科医生建议选用尼非卡兰看看有没有效果。于是，在心电监护下给予尼非卡兰负荷量缓慢静脉推注。
就在负荷量的尼非卡兰将要注射完毕时，患者突然意识丧失、阿-斯综合征发作，由于患者出现肢体抽动致心电监护波形紊乱难以辨识，监控医生果断给予电复律，放电后患者逐渐恢复意识，而令人意外的是患者竟转复为窦性心律，而且监护导联提示有预激波。难道患者真的是预激综合征吗？！趁着患者转复为窦性心律的这一千载难逢的机会，赶紧为患者做了十二导联全导心电图。是的，必须迅速把窦性心律的心电图记录下来，否则，一旦再恢复到房颤状态，岂不是坐失判断病情的良机，谁又敢保证这一转机不会稍纵即逝呢！
电复律后，心电监护示转复为窦性心律，并可见预激波，提示为预激综合征
电复律后转为窦性心律，全导心电图示B型预激综合征
是的，患者就是预激综合征，根据心电图来看属于B型预激，旁道当位于心脏右侧，由体表心电图判断，患者的旁道应该为右后壁，如果行射频消融，旁道的位置应该不是太难做的部位。我们把这一好消息迅速告知电生理科医生，同时也把预激综合征的心电图发给他们。
至此，患者的诊断应该真相大白。部分预激综合征，尤其是B型预激综合征可并发房颤，而患者就属于这种情况，根据患者出现症状的时间，这一个多月的预激合并持续性房颤频频作祟，快速的心室率驱使心脏不停地跳动、作功、耗能，由此导致了一种被称为“ 心动过速型心肌病 ”的心脏疾患。此外，旁道的存在不仅导致过快的心室频率，而且，由旁道下传的激动导致心室左右室非同步收缩，也加剧了心功能不全的发生，近年来就有人提出过“预激性心肌病”的概念，将之归入心律失常型心肌病的范畴，尽管这种心肌病非常少见，但目前已引起人们的关注及重视。
心动过速型心肌病的临床特征（资料来自于网络）
心动过速型心肌病的发生机制（资料来自于网络）
患者房颤转复为窦性心律后，本以为会很快再回复至房颤状态，因为患者左房扩大（45mm）、且存在未纠正的严重左室功能不全，然而，窦性心律还是令人出乎意料地维持了20多个小时，估计可能是尼非卡兰起了一定作用，不过，最终又转回为快速房颤状态。短暂的窦性心律维持期间，心电监护曾记录到阵发性窄QRS波性心动过速，不用多说，这肯定是房室结前传、旁道逆传所形成的房室折返性心动过速。看来，患者的预激综合征不仅合并了房颤，而且也合并阵发性室上速发作，确实有些复杂。按理说，上述几种不同类型的心律失常在马某这位预激综合征的患者来说不可能从没有过发作，可在询问病史时，马某曾矢口否认有过“心动过速”发作史，我们真是怀疑患者对既往病史陈述的可靠性，亦或许是患者真的能抗，那些轻来轻去的心悸症状都完全不当回事！
窦性心律维持期间，曾有窄QRS波性心动过速发作，考虑系房室结前传、旁路逆传所形成的房室折返型心动过速
患者的疾病诊断虽然已经明确，但治疗却陷入窘境。心动过速型心肌病，顾名思义，就是由心动过速引起的以心脏扩大及心力衰竭为主要临床表现的心脏疾病，治疗的关键肯定是要消除心动过速。对于本例患者来说，药物控制心室率几乎不可能，因为洋地黄类药物、B-受体阻滞对合并预激综合征的房颤患者属于应用禁忌，非二氢吡啶类钙拮抗剂也不适用，而且心衰本身也是使用禁忌症。胺碘酮倒是可以用，但降低心室率的作用并不大。目前，唯一的出路就是行射频消融术阻断旁路，可房颤持续状态下消融治疗又谈何容易！
自古华山一条路，不走又无他路行。本例患者也唯有射频消融才能解决问题，舍此没有别的办法。经与电生理科医师协商后，决定尽快行射频消融术，如果情况允许的话连房颤的射频消融一起完成，手术定在9月9日。不过，电生理科医生建议术前再用用药或行电复律，最好能维持窦性心律，以免患者不能耐受手术，或射频消融时于窦性心律下能更好地标测到旁路，从而提高手术成功率、缩短手术时间。然而，遗憾的是，给予可达龙（未再敢用尼非卡兰）静脉注射后并未复律，行电转复后也很快又转回快速房颤。情况反馈给电生理科后，他们说等手术时再在术中复律。
9月9日，周五，射频消融术如期进行。次日就是中国的传统节日－－仲秋节，是阖家团圆的日子，患者注定要在医院病房里度过了。为了保证手术安全顺利进行，特别请了麻醉科医生到场保驾。患者虽然心衰很重、心电监护示快速性房颤，但自觉症状并不是很重，平卧可耐受，麻醉科医生实施了浅度全身麻醉。电生理科医生借助于CARTO电标测系统实施旁路标测，在右房室瓣环后壁部位细标，期间曾出现QRS波突然变窄的情况，以此为靶点进行消融，亦在认为满意的靶点处多次进行过消融，但时间不长旁路又恢复前传。为便于标测，于静脉应用尼非卡兰后进行了电复律，复律后也曾有过 阵发性室上速 发作，频率约140bpm，可自行终止。窦性心律下标测消融，也曾试放电多次，但心电监护一直显示旁路前传，标测时大头消融导管未曾标到过满意A波，考虑到手术时间较长（＞4小时），为安全起见决定结束手术，术后给予可达龙口服治疗。
射频消融术期间可记录到阵发性室上速发作
于右后壁标测旁路时，有时旁路前传消失，以此作为靶点数次进行放电消融
本以为手术未成功，事实上心电图仍然显示预激综合征，但令人奇怪的是，术后多数情况下均维持窦性心律，心率偏慢时旁路前传、显示预激波，但出现房早时有时经旁道前传、有时又经房室结前传，更为吊诡的是，偶有几次房颤发作，但除个别走旁路外，房颤发病时的QRS波都是窄的，这些在术前绝对不是这样！
射频消融术后回到病房时的心电图，显示为预激综合征，可见房性早搏
射频消融术后次日心电图，为预激综合征，图中第一个QRS波可能为房早，其后可见代偿间歇，QRS波前无预激波
术后亦有房颤发作，但绝大多数QRS波为经房室结下传，仅个别QRS波为经旁道下传，房颤心室率明显减慢
射频消融术后另一次房颤发作，显示QRS波经正常房室传导系统下传，未经旁路下传，心室率无明显增快
射频消融术后心电图仍显示预激综合征，但两次房早（见红色箭头）时QRS正常，提示遇旁路不应期未经旁路传导
术后的心电图表现让我们感到费解。本来，手术结束时旁道前传仍然存在，电生理科医生也是觉得非常遗憾，说了很多种可能，心外膜旁道、冠状静脉窦内旁道、瓣环移位、畸形，云云……，唯独没有料到这样的结果。会不会是药物作用？抑或是存在两条相距不远的旁路，一条快传导旁路被毁（如果术中标测消融始终没有反应我们不会这么想），一条慢传导旁路很难被消融阻断？或是目前存在的这些情况都也只是暂时的？
电生理上的事情太复杂，谁又能说得清、道得明呢？！
对于患者来说，心动过速型心肌病的治疗方法就是消除心动过速，这比任何药物都有效，马某的治疗虽然未达到我们预期的结果，但心动过速的问题目前总算得到了部分解决，虽然还不能断定这是暂时的解决还是永久性解决，如果心律、心率照目前这样维持下去的话，假以时日，患者的“心动过速型心肌病”肯定会明显改善，彻底治愈也不是没有可能。
心电监护可见房早出现时，房早及其后的窦性激动前传由旁道转为经房室结下传，预激暂时消失
出院前心电图，示窦性心律，心率64次/分，仍为预激综合征
连续观察了5天，心电监护、心电图大抵如此，没有再出现快速性房颤并预激的情况，患者要求出院，我们也没有理由继续留观。期待以后的随访结果吧！