近日，北京大学首钢医院成功救治了一例罕见且严重的多系统危象狼疮患者，再次彰显了医院高超的医疗水平和医护团队的卓越能力。该患者因出现“泡沫尿、肉眼血尿、持续水肿”等症状入住我院肾内科，然而入院后其病情急剧恶化，迅速进入危重状态。在面对如此复杂和紧急的病情时，我院肾内科、血液科、风湿免疫科等多学科专家第一时间进行联合会诊。经过深入讨论和精准分析，专家们确诊该患者为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，伴血液系统及神经系统危象。随后，医护团队立即启动针对性治疗措施。经过一系列精心治疗，患者病情得到有效控制，最终顺利出院。
一、起病急骤，进展迅速
68岁的张叔叔因“泡沫尿、肉眼血尿、水肿1月余”的症状入住我院肾内科。一个月前，他无明显诱因地出现水肿，主要为眼睑和下肢对称可凹性水肿，晨轻暮重。在社区医院进行化验后，显示尿蛋白3+，尿潜血3+。口服药物治疗一周后，尿色转清。然而，水肿持续加重，并再次出现肉眼血尿。口服药物效果不佳，伴乏力，活动耐力下降。入院前一日，在医院肾内科门诊就诊检查，依据化验结果，初步诊断为“肾病综合征可能”。然而，当日急查化验回报显示血小板数量为9×10^9/L，存在血液的系统急症。若不加以干预，存在高度自发出血风险。若出现脑出血等重要脏器出血，生命危矣。遂即联系血液科进行急会诊，并向患者及家属告知病情，并嘱咐患者卧床休息，减少活动，避免磕碰。医护人员迅速展开行动，为患者提供及时有效的治疗。
二、多学科会诊，诊断疑云
血液科余延芳副主任医师迅速响应，她详细查看了患者的病情，并注意到患者近一个月出现的肉眼血尿、皮肤瘙痒后有明显抓痕出血点、活动后心悸等症状。余主任建议完善骨髓穿刺+活检，以及相关的检验检查，并积极用药、输注血小板等。结合骨髓细胞形态口头报告显示的未见幼稚细胞，可见红系比例升高，巨核细胞明显增多。余主任再次查看患者后初步诊断为溶血性贫血和原发性免疫性血小板减少症。
但对于伴随的肾病综合征（蛋白定量 16.57g/24h），似乎无法用原发性免疫性血小板减少症解释。面对这一复杂病情，肾内科赵海丹主任组织了详细的病情讨论及分析。依据自身抗体谱的回报进一步证实了存在结缔组织病，考虑系统性红斑狼疮可能。但狼疮好发于青年女性，且张叔叔的化验中未见典型抗体异常。快速邀请免疫风湿科会诊，并每日监测患者病情变化。经过监测患者的症状、体征、化验都没有好转的趋势，血小板持续处于危急值水平，并且出现了精神神经症状，高度提示狼疮性脑病可能。肾内科赵海丹主任与免疫风湿科石连杰主任，经过深入讨论最终诊断：考虑系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、狼疮性脑病可能，血栓性血小板减少性紫癜可能性大，狼疮重度活动。患者病情危重，治疗需即刻采取果断措施，为患者提供及时有效的治疗。
三、 狼疮危象，积极诊治
（一）狼疮脑病，激素冲击
狼疮脑病的治疗需要激素冲击，但这一治疗方式伴随着较高的风险。面对患者家属的不安和恐惧，李晓帆主治医师和刘瑞杰住院医师详细解释了狼疮脑病的风险、危害、用药的必要性和可能的风险，以及预防措施。经过充分的沟通和讨论，家属同意了激素冲击治疗。从10月13日开始，患者接受了为期三天的激素冲击治疗。治疗后的次日，患者恢复神智，对答切题，行动如常，病情有所缓解。
（二）狼疮微血管病，血浆置换
在治疗狼疮脑病的同时，患者的血尿和溶血现象仍持续存在。化验结果显示血浆ADAMTS13抑制物阳性，ADAMTS13活性显著降低。结合PLASMIC评分和微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常和肾脏损害，诊断为TTP（血栓性血小板减少性紫癜）。为改善患者病情，需进行血浆置换治疗。
血浆置换是一种有效的治疗手段，能够平衡患者体内血液环境。但该治疗方式对医院综合诊治平台、科室诊治技术要求较高，且费用较高。为确保患者得到最佳诊治，医院血库给予支持，科室主任、主管医师、护士长和血液净化专科护士共同讨论并制订了治疗方案。经过家属的积极配合，患者接受了9次血浆置换治疗。监测显示ADAMTS13活性逐渐恢复正常水平，溶血停止，血小板回升，尿色转清，病情呈现好转趋势。
（三）狼疮肾炎，血液净化
患者在收住肾内科时表现为大量蛋白尿、水肿。经过系统诊治，考虑为狼疮肾炎。在病程中出现尿量减少、水肿加重趋势。为平稳度过狼疮诱导缓解治疗期，减轻严重感染风险，肾内科密切监测患者出入量，间断行血液净化治疗以控制液量平衡，维持患者体内内环境稳定，维持水电解质酸碱平衡。
四、狼疮缓解，巩固治疗
经过系统诊治，患者终于转危为安。但治疗并未结束，系统性红斑狼疮的治疗需要以年为单位，需要多靶点针对性治疗。为指导下一步诊治方案，取得患者的同意后，行肾穿刺活检，病理回报为Ⅰ期膜性肾病，结合临床及病理结果考虑狼疮肾炎Ⅴ型。
赵海丹主任医师组织讨论，最终制订下一步治疗方案：足量激素联合利妥昔单抗治疗，过程中监测尿量、改善循环、降压、调脂治疗，监测血糖、体重等；对症支持治疗，维持水电解质酸碱平衡。按期复查，示患者尿白蛋白逐渐下降至蛋白定量(焦酚红法) 2.48g/24h，血白蛋白逐渐回升至30g/L以上，肾病综合征部分缓解。
经过系统的悉心治疗，这位患者的病情最终逐渐好转，症状得到了有效控制。最重要的是，患者在医护人员的关心和支持下，家属的鼓励和陪伴下，坚定了战胜病魔的信心，最终成功出院。
这个病例的成功经验将为今后的疑难病例提供重要的借鉴和启示。我们相信，在众多医护人员的努力下，越来越多的危重病人将得到及时有效的治疗，重获健康和幸福。
文：肾内科 特需服务部