1、什么是甲状腺髓样癌？
甲状腺髓样癌（MTC）是一种较少见的恶性神经内分泌肿瘤。MTC占甲状腺癌的总体比例低于先前推测的3-5%，约为2%。散发型MTC常在40-60岁左右患者中发病，女性略多。相对于分化型甲状腺癌，MTC不仅少见，而且淋巴结转移更早，侵袭性更强，预后更差，占所有甲状腺癌相关死亡的13%。
2、 MTC的分类
根据是否具有遗传性，MTC可分为散发性（75%-80%）和遗传性（20%-25%）。
遗传性MTC通常是多发性内分泌腺瘤2型（MEN2）综合征的组成部分。
MEN2又可分为MEN2A（95%）和MEN2B（5%）。
3、MTC的病因
甲状腺髓样癌的主要发病原因，是RET原癌基因突变导致其介导的细胞通路活化过度引发肿瘤。散发性MTC的病因目前仍不清楚。约50%的散发性MTC患者伴有RET基因的体细胞突变。
4、 ATA指南推荐，对以下人群进行基因检测 ：
（1）遗传性MTC的一级亲属；
（2）子女在婴儿或儿童期出现经典的MEN2的父母：有皮肤苔藓淀粉样变的患者；
（3）有先天性巨结肠病或RET10号外显子突变的婴儿或儿童；
（4）具有MEN2A和RET10号外显子突变且有先天性巨结肠病临床症状的成人。
5、MTC的肿瘤标志物
甲状腺C细胞分泌多种激素或生物胺，其中降钙素（Ctn）和癌胚抗原（CEA）是有价值的肿瘤标记物，其血清浓度与C细胞团块直接相关。
6、MTC的诊断
对于直径大于或等于1cm的甲状腺结节应行甲状腺细针穿刺（FNA）。
FNA提示不能诊断或提示MTC时，则需要进一步检测FNA冲洗液的Ctn水平，行穿刺标本免疫组化染色来检测Ctn、嗜铬粒蛋白和CEA以及甲状腺球蛋白。
7、MTC的外科手术治疗
根治性手术是MTC最终治愈的唯一机会 ，故而提倡早期发现早期治疗，当病情进展到晚期，即使广泛的手术也不能治愈并延长存活时间。
8、复发或转移性甲状腺髓样癌的处理
术后MTC持续存在 是指持续升高的基础Ctn和刺激Ctn，并有局部和/或远处转移的证据。
MTC的复发 是指基础和刺激 Ctn的再次升高，这两者的水平均作为MTC患者术后随访的肿瘤标志物，并且可通过评估Ctn倍增时间预测肿瘤的进展。
9、MTC全身化疗和分子靶向治疗
根据实体瘤的疗效评价标准，有明显的肿瘤病灶、症状明显或进展性转移性病灶的MTC患者，靶向抑制RET和血管内皮细胞生长因子受体的酪氨酸激酶*制剂抑**可作为全身治疗措施。
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