差点酿成大祸，这是一位26岁的女性患者，小佳，一个月前，小佳不明原因出现了头痛、发烧的症状，体温最高的时候达到了39°C。
起初她认为自己不过是普通的感冒，自己来到到药店买了退烧药吃，但吃完后发烧还是反反复复，随后她还发生了剧烈呕吐，她开始担心自己是不是换上什么严重的疾病了，收拾好东西就来到了医院做检查。
医生听说小佳的呕吐是伴随头痛和喷射状的，于是高度怀疑这可能是脑部的问题，不管是脑血管意外或者是颅脑感染，都有一定的可能引起此类症状。由于患者发烧十分，颅内感染的概率更大，因此医生让小佳做CT扫描，并做血液生化检查。
结果出来后，医生都不敢相信自己的眼睛，因为检查报告显示小佳的种种报告几乎都是正常的，而且体格检查也没出现其它的异常。唯一的不正常的就是小佳存在轻微的咳嗽和肺湿啰音，胸部的CT显示小佳存在气管炎，符合呼吸道感染的诊断。
医生解释说：“你的发热、头痛、呕吐很可能是呼吸道感染引起的，不是很罕见”。
看见医生胸有成竹的样子，小佳也是放下了心，经过一段时间的治疗，小佳的体温也算是得到了有效的控制，但头痛症状依然存在。
更要命的是，回家后，小佳的病情变得更加错综复杂，她整个人精神恍惚，喜欢说缥缈的胡话，比如她会蹲在大街上说自己看到地上有小精灵，还说看到大货车在天上飞驶……家人吓坏了，以为小佳的精神出现了问题，马上将其送到了附近三甲医院的神经内科做检查。
医生了解病情后也是惊讶的睁大了眼睛，如果真是精神系统的疾病，那她的表现还挺严重的，医生马上查看了她之前的CT检查结果，观察她目前的情况，同时询问了小佳的父亲，得知他们一家有精神分裂症病史后，医生告诉怀疑小佳很可能出现了这种疾病，因为精神分裂症有家族遗传的可能。
这句话让一家人沮丧不已，小佳的父亲更是泪流满面，家族中的精神分裂者是他的母亲，疯疯癫癫，最后死于意外摔跤，小佳的父亲深知精神分裂症的无药可救性。
医生解释说：“这种疾病虽然很麻烦，但只要坚持吃药，基本上还是能维持正常的，不再像以前那样无能为力了，但是如果患者极度不配合，那还是很麻烦甚至是加重病情。他们需要想办法让小佳吃药治疗。
小佳的母亲对此表示质疑，希望去更多医院得到检查再考虑是不是精神分裂症。
于是，他们就带着小佳回家了，当天晚上，小佳的情况好像好了一些，认得出爸爸妈妈了，但吃了饭后，情况再一次突变，小佳毫无征兆的突然倒地，整个人躺在地板上开始抽搐，持续了足足2分钟才停止。
小佳的妈妈六神无主，是小佳的父亲拨打了120急救，那头的医生说这可能是癫痫发作，让他们看好患者，别咬到舌头。
十分钟后，小佳被送到了医院，医生直接问小佳上次出现癫痫是什么时候？
小佳爸妈抢着回答：“小佳长那么大，还从未出现过癫痫发作，这是第一次”。医生听完就皱起么眉毛，深深的思考了一下患者癫痫的可能性，紧接着小佳又开始高烧、呕吐，还好急诊医生见多识广猜到哪里是精神分裂症，颅内感染的可能性是最大的，或需要做腰椎穿刺检查了。
如果是颅内感染，那最常见原因就是病毒、细菌、真菌感染，严重的甚至可能导致脑炎、脑膜炎，这些颅内感染都会出现发热、头痛、呕吐等症状，一部分还会引起严重的精神失常，因此精神分裂症的诊断过于轻易，要先考虑颅内感染。
“不是精神分裂症就好”。医生的一席话，让小佳家属松了口气。
“你们也别太开心”，医生犹如幽灵一样的话再次响起 “颅内感染其实也分轻重缓急，如果是病毒性脑炎，脑实质受损，死亡率超过50%。但如果是病毒性脑膜炎，就只是个自限性疾病，预后不错”。
大家又提醒调单了起来，不知道小佳的运气有没有这么好。
很多时候，影像学检查如颅脑CT、MRI能提供一定资料，但不是所有疾病都会像教科书一样发生，因此CT检查不一定都能看得清楚，比如小佳这次出现的症状，影像学上就不明显，但这也不奇怪，有50%的病毒性脑炎患者在早期都看不到什么异常。
是时候进一步做腰椎穿刺检查了。
抽脑脊液，是一个很吓人的行为。医生要用一根比较粗的针，从腰背正中刺入患者的身体，穿透皮肤的韧带，进入脑膜腔，然后把里面的脑脊液抽出，在进行化验。
小佳父母无比害怕女儿做腰椎穿刺，但如果不过的话，后面的检查该如何进行？出事的责任谁来承担？医生安慰道这个脑脊液抽取检查是有麻醉的，不会很痛。只要拿到脑脊液，对孩子的疾病判断是非常有效的。
脑脊液其实是脑液、脊髓液的统称，在人体的大脑和脊髓周围存在着大量的液体，这些液体跟脑、脊髓是联通的，起到了保护脑和脊髓的作用，同时也可以调节颅内的压力，还起到了脑组织的物质代谢。但如果脑实质、脑膜、脊髓出现了病变，脑脊液就会随之发生改变，所以抽脑脊液化验是很有帮助的。
结果出来了，小佳的脑脊液里面的细胞数目轻微有点升高，蛋白质水平也增高，和病毒性脑炎比较符合。
再给小佳做了一次颅脑MRI检查，发现她的颞叶、额叶都有水肿表现，再次高度怀疑是病毒性脑炎，而不是病毒性脑膜炎。
医生说目前情况看起来不严重，但还不赶紧治疗，接下来几天病情就会快速加重，病人会因为脑水肿发生脑疝而死。
不惜一切代价治疗！小佳的父母马上签字同意。
既然是病毒感染，那抗病毒治疗是没问题的。
当天，医生就给小佳用了阿昔洛韦，整整一周，小佳天天都打阿昔洛韦，但可惜，阿昔洛韦效果不是很好，医生觉得很奇怪，马上使用了其他抗病毒药物，也是效果欠佳。病人发热还是严重，但起码癫痫是没有了。
为什么抗病毒的效果不好？
这时，有医生发话了，会不会一开始就错了？患者根本不是感染性脑病？
这个猜测很大胆，但也在情理之中，上级医师思考了很久表示，既然无法明确到底是什么病原体引起的脑炎，也无法排除自身免疫紊乱引起的脑炎，干脆再来一次腰椎穿刺，做病原微生物高通量基因测序。
小佳父母已经心乱了，将这次检查当做了最后的救命稻草，小佳父亲说：“钱不是问题，同意做检查”。
很快，结果回来了，病原微生物高通量基因测序结果正常，没找到脑脊液里有任何可疑的致病微生物，但是，脑脊液相关抗体却出现了一项阳性的，抗NMDA受体抗体阳性。
这个抗体阳性让医生感到十分惊讶，这是自身免疫性脑炎的黄金诊断，同时也是罕见病，马上请教相关教授，他告诉大家NMDA受体是离子型谷氨酸受体，它可以被合成为氨基酸N―甲基―D―天（门）冬氨酸激活，NMDA的受体大多数分布在海马、前额皮质，和患者的学习能力、精神有联系。
大多数自身免疫性脑炎的患者的MRI改变不是很明显，但脑电图会提示异常明显，脑脊液常呈轻度的淋巴细胞性炎症，所以容易误诊。
终于石锤了！小佳就是一个自身免疫性脑炎。
自身免疫性脑炎是一种免疫系统攻击自身大脑的疾病，治疗自身免疫性脑炎的主要目标是抑制免疫系统过度活跃，并减轻炎症对大脑的损害。
以下是一些常见的治疗方法：
·免疫*制剂抑**。包括类固醇和其他免疫抑制药物，如环孢素、甲氨蝶呤等。这些药物可以抑制免疫系统的活动，减少免疫反应引起的炎症。
·人免疫球蛋白（IVIg）。通过注射人免疫球蛋白来调节免疫系统的功能。IVIg可以中和自身抗体，减少它们对脑部结构的攻击。
·血浆置换。
通过分离患者的血浆，去除其中的自身抗体和炎症介质，然后将新鲜血浆输注回体内。这可以帮助清除有害物质，减轻炎症反应。
·其它免疫调节治疗。
例如雷公藤制剂、静脉注射免疫球蛋白、细胞毒性T淋巴细胞等，这些治疗方法主要针对特定的免疫反应机制。
自身免疫性脑炎确实具有较大的疑惑性，容易和病毒性脑炎、脑膜炎误诊，尤其是自身免疫性脑炎出现的概率太低，希望能引起大家的注意。
经过后续治疗，小佳病情稳定了，不久后便出院了。
小佳说起自己这场病，说花了很多钱，但也正是砸进去这么多钱（自费项目都有好几万），才捡回一条小命，尤其是这种罕见病，能活下来真的不容易。
文/嘉兴
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