20岁的小伙子，金色年华，却突患怪病，生命垂危，经我院风湿免疫科多次精心治疗和ICU历经105个日夜的惊险抢救，终于脱离危险，重获新生。最近，小伙子在妈妈陪伴下再次来我院时，为医务人员送上锦旗，并无比感恩地说：“永远感恩市一医院，没有这所医院就没有我了！”
一、苦命儿，患重疾几度住院险些丧命 巧专家，施妙方终助母子度难关
初见小郑是在2019年6月，刚满20岁的小伙子在连续喝了几天“药膳汤”后出现双下肢乏力、行走困难，伴酱油色尿，在我院风湿免疫科诊断“横纹肌溶解”，予以水化、碱化尿液、营养肌肉等治疗后好转出院。出院后因自我感觉恢复正常，并未按风湿免疫科要求进行定期复查及就诊，生活似乎回归正轨。
但过了一年多后，于2021年3月，小郑无明显诱因下再次出现双下肢乏力、酸痛，并伴随有气促的症状，至我院急诊查肌酸激酶高达24653IU/L，几乎为正常值得100倍，同时出现了肾功能下降，当时查血肌酐为124umol/L（高于我院正常参考值），由急诊再次收入我院风湿免疫科住院，这是他第二次入住我院。
入院后经积极对症治疗、水化碱化尿液、抗感染治疗后，小郑症状并无改善，病情反而急转直下，肌酶进行性升高，且气促加重，氧饱和度正常但他感到呼吸异常费力并困难，肾功能进行性恶化，血肌酐继续上升，最后被转往重症监护病房（ICU）进行进一步抢救和治疗。就在送往ICU的前一天，风湿免疫科张红卫主任按照陈国强院长的指示进行全科讨论，讨论结论一致认为 “横纹肌溶解”并不能解释全部问题，综合各方面指标考虑风湿免疫科炎症性肌病累及呼吸肌可能性大，讨论当天及时送检了炎性肌病抗体谱等相关项目。
转ICU后，进一步给小郑复查肌酸磷酸激酶>100000IU/L，显然已超出检测范围，血气分析提示二氧化碳潴留明显，因小郑合并呼吸功能衰竭、肾功能衰竭、尿量明显减少，经评估需要行气管插管、呼吸机辅助通气，以及床边CRRT治疗。因诊断需要，ICU医生为小郑进行了肌肉活检术，病理提示横纹肌部分肌纤维萎缩、变性坏死、再生，部分炎症细胞浸润，形态符合炎性肌病改变。特发性炎性肌病谱提示：抗MDA5抗体IgG+，抗SAE1抗体IgG+。此时让小郑命悬一线的疾病终于拨开了迷雾，经风湿免疫科联合ICU进行讨论后，最终诊断为多发性肌炎。明确诊断后，ICU和风湿科医师联合制定了初步治疗方案，予以糖皮质激素、丙球冲击治疗为主，联合环磷酰胺、他克莫司等免疫抑制治疗。
鉴于小郑病情复杂且危重，时值我院特聘中山大学第一附属医院风湿科许韩师教授作为客座教授定期到风湿免疫科进行查房指导。小郑母亲得知此消息后如获至宝，欣然同意风湿免疫科邀请许韩师教授亲临ICU查看病人。经过细心查看小郑及其病历资料后，许教授进一步肯定了我们的诊断和治疗方案，同时提出激素冲击后减量维持，环磷酰胺脉冲治疗为主的方案，但同时许教授也指出目前小郑呼吸肌等重要肌群严重受累,结合病理可见肌纤维坏死、萎缩，肌力恢复难度大，如难以恢复自主呼吸，后期肺部可能反复感染等问题，且小郑多器官功能受损，未来预后不良，治疗费用高昂，早期药物治疗控制病情后，后期仍需长期坚持康复治疗方有希望。得知上述消息后，小郑母亲毅然决然坚持积极治疗，并表示即使砸锅卖铁也在所不惜。
我至今不能忘记她紧握许教授的双手、强忍着泪水说了以下一番话：“即使最后变成一抔灰，我也要竭尽全力，作为一个母亲我别无选择。孩子父亲因为中风在广州住院，我不敢告诉他孩子的真实情况，你们只管救，尽力救，钱我想办法去凑！”，说完竟失声痛哭并跪在我们面前，我们赶紧将她扶起，并表示一定在许教授的指导下竭尽所能对小郑进行救治！
经过治疗方案的调整，早期继续加强进行免疫抑制治疗，后期介入康复支持治疗，小郑生命体征逐渐恢复平稳、四肢肌力有所改善，到最后，呼吸肌也得到极大程度的改善。在ICU经历了105个与死神抗争的日夜后，小郑终于在2021年07月03日成功脱离了呼吸机，进一步转往社区医院进行下一步康复训练。（详见下文“那105个日夜，医者的勇毅与生命的坚强”）
然而2021年08月16日小郑因“咳嗽、咳痰1周，加重伴发热1天。”再次于ICU住院，这是他在我院的第三次住院。入院诊断为“肺部感染”，由于呼吸肌力量仍然不足，导致小郑排痰无力，而引起肺部感染，这正是印证了之前许教授的预言。为了避免小郑再次发生呼吸衰竭，予以第二次气管切开机械通气、同时积极抗感染等治疗，所幸，小郑肺部感染很快得到控制，2021年9月6日，小郑再次脱离呼吸机，并继续转入社区康复医院进行康复训练。
这次见到小郑是他第四次住院，因为肌酶轻度升高入院复查，并计划进行治疗方案的调整。虽然总体上小郑比原来的大个头整整小了几圈，但令我们惊喜的是如今的小郑呼吸平顺，饮水进食正常，坐在轮椅上的他笑容灿烂，和母亲谈笑自如，状态好时还可以扶着护栏站立半小时以上。再次看到他时，恰逢许教授再次来到风湿科病房进行查房指导。当小郑的母亲再次看到许韩师教授、张红卫主任、马绮文护长，以及郭冬梅副主任、石茂华博士等众多风湿科医生护士时，她红着眼眶温柔地摸着小郑的头说：“儿子，你要感谢许教授、张主任，感谢这些曾经那样努力地帮助过你的白衣天使，他们是你的救命恩人，是他们给了你第二次生命啊！”
多发性肌炎是风湿免疫科较为常见的疾病之一，是一种免疫异常导致的炎症性肌病，病因尚不明确，主要临床特征为对称性四肢近端肌肉乏力，严重可累及延髓肌群和呼吸肌，或者可继发间质性肺炎，出现呼吸、吞咽困难或呼吸衰竭而危及生命。大部分患者预后良好，少数患者预后差，而小郑正是那少数不幸危及性命的患者，所幸，经过科学的治疗和凭着他和家人坚强的意志和毅力，总算挺过来了。
风湿免疫科在学科带头人陈国强教授的领导下，自2020年12月开始特聘中山大学风湿科许韩师教授为客座教授，定期到风湿免疫科查房及进行科研指导。至今，风湿免疫科在许教授的指导下已帮助了数十名患者度过难关，相信今后风湿免疫科在医院上级领导的支持下，在张红卫科主任的带领下，在许韩师教授的指导下，临床及科研技术定能百尺竿头更进一步！佛山风湿病朋友们，你们有福啦！
（采写：钟亚丹 郭冬梅，编辑：段园晖 审核：陈润钿）
二、那105个日夜：医者的勇毅与生命的坚强
——ICU抢救患者小郑纪实
危在旦夕，ICU插管上机挽性命
因疾病累及呼吸肌、吞咽肌，小郑于2021年3月23日18:00转入ICU。转入当时，小郑肌无力症状体征明显，呼吸无力，痰难以咳出，指脉氧波动于50%-70%，且伴有急性肾功能衰竭、酸中毒、电解质紊乱明显、休克等，随时危及生命，值班余医生当机立断，在跟小郑妈妈沟通后，立马予床边行气管插管术，插管后接呼吸机机械通气治疗，指脉氧回升至99%，抢救成功！为下一步治疗创造时间窗。
与时间赛跑，与死神争斗。当晚的ICU医护人员围着小郑忙碌着，紧急建立深静脉导管、留置血透管、补液纠正酸中毒等等。从建立导管、设备耗材准备，到CRRT（床旁连续血液净化治疗）开始运转起来，不到4个小时。大家明白，这是一条年轻的生命，门口就守着伤心欲绝的母亲，容不得一丝一刻的怠慢。
这一夜，不平静。监护室内，灯火通明，各种仪器设备声此起彼伏，每个报警声响起似乎都是患者恳求般诉说自己的不适。深夜，床边守候的小姑娘正在给小郑调整微泵药物，看着监护仪的各项参数趋于稳定，黎明初晓，经过CRRT清除毒素、排出多余水分、纠正酸中毒等，小郑的电解质紊乱也得到了纠正，大家终于松了一口气。这一夜，ICU的救命*器武**——呼吸机联合CRRT机，暂时保住了小郑性命。
谁懂自由呼吸的痛？辅助呼吸排痰来帮助
小郑的生命体征逐步稳定，然而正处在进展期的多发性肌炎就像一个定时*弹炸**，导致小郑四肢活动无力，更为严重的是危及呼吸肌，小郑完全依赖呼吸机帮助他呼吸，加上咳嗽无力，很容易合并坠积性肺炎，痰液多了，颜色变黄了，体温也上升了，感染上来了，这也是ICU医生们头疼的事情，就算是及时调整抗生素也不能很有效解决肺部炎症。不久，痰液培养也培养出多重耐药菌：铜绿假单胞菌阳性（耐碳青霉烯），医生们根据药敏结果及时调整抗生素。中大许韩师教授会诊时提出：患者肌无力好转难度大，后期肺部感染可能反复并加重，预后不佳，注意与患者家属充分沟通病情。面对“不佳的预后”，小郑家人坚决治疗，ICU的医护人员没有放弃，尽最大的努力去帮助小郑闯过难关！这个阶段，清理痰液是最有效的治疗手段，体位引流痰液、物理振动排痰、翻身拍背、纤支镜治疗等等联合辅助排痰措施就显得非常重要。每天，“嘚嘚嘚”的振背声，伴随着护士们的鼓励声“宏宏，咳嗽一下”、“试试再咳，加油”，像是一首温馨的歌曲荡漾在小郑病房里。
很长一段时间，小郑需要半小时吸一次痰，这吸痰频率很高了，一般患者也就2-3小时吸一次痰。有痰了，他会用手轻轻指向气管导管留置的地方，或是用眼睛向下望示意有痰（有段时间，小郑四肢肌力只有2级左右，抬手都无力）。吸痰这个操作对患者来说，是很不舒服的，很多患者会拒绝吸痰，小郑还是很配合的，主动要求吸痰，他自己示意吸完痰感觉呼吸都畅快些，更重要的是他希望自己快点好起来，减轻家里人的担忧。
出血风险叠加昏迷，陷入治疗迷茫期
由于治疗需要，应用甲强龙联合环磷酰胺进行免疫抑制治疗，全身皮肤菲薄，已拔除了导尿管的小郑，排尿要用保鲜袋接着，有时尿袋侧漏了，会阴部、骶尾部则会浸泡着尿液，皮肤护理难度极大。部分抗生素的应用也逐渐出现药物副作用，在住院将近一个月的时候，小郑全身出现散在出血点及瘀斑，凝血功能异常，需要输注血制品补充凝血因子，幸好，经过一段时间的对症处理，小郑凝血渐渐恢复了正常。
4月25日，小郑间断出现肢体抽搐，逐渐出现意识不清，难道是脑出血？这个后果，无论是ICU医护人员，还是家属，都是不敢设想的。还好，我们的担心成了虚惊一场，查头颅CT报告未见异常，做腰穿的结果也无异常。继续检查，这个不堪负重的家庭已经难以支撑，ICU医生选择继续对症治疗。小郑昏迷的原因依然是谜团，综合考虑，可能是代谢性脑病或病变引起的继发性脑损伤。十多天后，小郑竟慢慢地清醒过来了。也许，是小郑妈伟大的母爱和自身的顽强感动了上天，让这个家庭又重燃起一丝的希望。
肾功能恢复了！可以自由呼吸了！
5月10日，是一个值得纪念的好日子，历经48天的“洗肾”日子，小郑尿量正常了，肾功能恢复了，可以拔除血透管了，我们笑着说，小郑身上又少了一条管子，离康复又近了一步。慢慢地，小郑进入了尝试间断停机训练阶段。长期依赖呼吸机，一停用，小郑显得有些紧张不安，经常是满头大汗，衣服都会湿透几套，呼吸急促，这时，我们就会转移他的注意力，跟他聊聊天，鼓励他继续努力，他妈妈等他回去呢。康复科的老师们给小郑做呼吸康复锻炼，ICU康复小组每天都给小郑做肢体被动运动及床上踏车运动，小郑也非常努力配合。
足足3个月，小郑终于可以脱离呼吸机，自由呼吸！他激动地露出笑脸。7月3日，小郑终于转出ICU，到康复医院继续治疗。
作为ICU护士团队的一员，我见证了小郑在ICU坎坷曲折的救治之路。也已经非常熟知小郑的“套路”，咂咂嘴是要喝水，头转向一侧是要翻身，扯下面的被单则是要拉大便......彼此之间已经形成一种默契，不言而喻；而我也知道，妈妈是他活下去的动力，因此总是在他情绪低落的时刻跟他说妈妈等着你呢，继续加油，就快好了。神志清醒，四肢却动弹不得，完全靠护士们帮他清理大小便，就像一个四肢瘫痪的人，这对一个年轻的小伙子来说，是极力的无助感。有段时间，小郑经常哭，尤其是聊到妈妈，或是在跟妈妈或姨妈视频沟通后，他哭得更厉害，我们知道他特别爱妈妈，也希望自己能尽快好起来，尽一份孝心。而他妈妈要医治儿子的意志非常坚定，在病情反复、甚至加剧的时刻，她重复着自己的立场，她说就算变卖一切家产也要全力以赴，伟大的母爱深深地感染着我们每个人，医者父母心，我们能深刻理解。ICU医护团队，也不负小郑母子所望，创造了生的奇迹！为此，二次住院又再次出院的小郑家人为ICU团队送上锦旗表达谢意！
供稿：陈惠瑶
编辑：段园晖
审核：陈润钿