公元前490年的9月，在雅典东北42公里的爱琴海边，美丽的马拉松平原上正酝酿着世界历史上著 名的以少胜多、以弱胜强的马拉松战役。雅典的一 万守军和一千普拉提亚援军战胜了攻无不克、战无 不胜的波斯帝国*队军**，从此开创了马拉松运动，也 开启了人类对抗心肌病的序曲。

马拉松战役胜利后，指挥官派遣擅长奔跑的使者菲里皮德斯(Pheilippides)由马拉松平原跑回雅 典报捷，当他一刻不停地跑完全程约42.195公里， 冲到雅典中央广场，向翘首以盼的民众高声喊出了 那句“我们胜利了!”之后，壮士就一下扑倒在 地，再也没有站起来。为了纪念马拉松战役和这位 英雄，希腊人设立了马拉松长跑运动项目，后来成 为奥运会上固定的比寒项目。据专家们研究推测， 菲里皮德斯死于心肌病，这是人类历史上第一例有 据可查的运动性猝死。

各种原因引起的心肌病变，都会导致心脏形态改变 和心功能减低。

心肌病是由多种原因所引起的一组重要疾病。长期以来，混乱的定义和命名一直影响着公众乃至医务人员 对于这组疾病的认识。2006年，美国心脏协会在《循环》 杂志上公布了“当代心肌病定义和分类”，为该病构建 了一个新的严谨框架，已经得到了广泛认可。

心肌病是由多种心肌疾病构成的一组疾病，这些疾病具有心脏机械功能和(或)心电功能障碍，通常(但 并不一定都)表现为心室的异常肥厚或扩张，其病因种 类众多，但常是基因异常所致，心肌病的病变可以局限 于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，常导致心源性死亡或进展性心力衰竭而致残。

常见的心肌病及其归类

根据主要受累器官不同，心肌病被分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病是指那些病变只见于 心肌或者主要局限于心肌的心肌病。继发性心肌病是指 多种全身性疾病累及心肌所导致的心肌病，心肌病变是 多个系统或多个器官病变的一部分。

早期发现和干预心肌病

心肌病缺乏特异的临床症状，部分患者可以没有任何不适的感觉。 病情较重的患者可出现心慌、气喘，部分患者伴有胸痛，这些症状在体力活动或情绪激动时加 剧。超声心动图可检查出心室的异常肥厚或扩张，心电 图或心脏电生理检查可发现心电活动异常。

由于原发性(原因不明)心肌病具有较强的遗传倾向，所以家族中有心肌病患者或有年轻的直系亲属不明 原因猝死或晕厥者，家族中其他人员应到医院做检查评 估，及时做相关检查，如超声心动图，必要时做基因检 查，以便早期发现和干预心肌病。

从事高强度体力和精神张力职业或活动者，如竞技运动员、飞机驾驶员等，在从事这些活动前应全面了解 相关家族史和既往疾病史，并做相关检查排除原发性和 继发性心肌病，预防职业和活动诱因导致的不良事件。 已经确诊心肌病的患者，要到正规医院的心脏内科 就诊，接受规范治疗；按照医嘱改变不良生活习惯，避 免剧烈运动；定期做动态心电图监测，及时发现恶性心 律失常；定期做超声心动图检查，评估心脏的结构和功能状态。

反复发作晕厥、心力衰竭、心律失常的心肌病患者有高度猝死的危险性，猝死原因主要为心律失常，需要 接受抗心律失常药物治疗，必要时给予射频消融治疗、 安装起搏器或者使用植入式心脏转复除颤器等改善心功 能、预防猝死、提高生存率和生活质量。

心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见 。

• 扩张型心肌病的发病原因： 扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。

• 肥厚性心肌病的发病原因： 肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。

• 限制型心肌病的发病原因： 以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是一种以左心室和(或)右心室及室间隔不对称肥厚为特征的疾病，常常伴心室腔缩小。 根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病 和非梗阻性肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病的心脏结构有什么特点

肥厚型心肌病显著的解剖特征是心室壁肥厚，不对称性肥厚(即室间隔厚度/左室后壁厚度>1.3 )最常 见，其他可能出现肥厚的部位还有左室游离壁、心尖部， 有的伴有右室肥厚。单纯右室肥厚型心肌病非常少见。 显微镜检查可见心肌细胞增大，排列紊乱。

什么原因导致了肥厚型心肌病

遗传：一个家族中可有多人发病，提示肥厚型心肌病与遗传有关。

内分泌紊乱：嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物 实验结果显示，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。 因而，肥厚型心肌病可能与内分泌紊乱相关。

高血压和高强度运动也可以作为本病发病的促进因素。

肥厚型心肌病主要有哪些临珠表现

1. 呼吸困难：过度肥厚的心肌顺应性下降，导致心脏舒张功能障 碍，使肺静脉的血液不能顺利回流到左心，造成肺瘀血 和左心射出的血液减少，降低了全身血液供应，从而引 起气短，活动能力下降。体力活动或情绪激动时气短加重。心肌缺血和心律紊乱可进一步加重诱发舒张功能不全。

3. 胸痛：常是劳累诱发、休息缓解，但疼痛也可发生在休息、 睡眠时。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效 还可能加重症状。患者产生疼痛的原因与心肌缺血和氧 耗量增加有关。

4. 心悸：肥厚型心肌病常出现心律失常，引发心悸。假如患 者由于心率过快或过慢引起心悸，并伴有头晕、出汗， 应该予以重视。

5. 晕厥：肥厚型心肌病患者可出现眩晕、黑蒙，严重的有短暂的意识丧失。

6. 猝死：肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因， 患者可以没有任何征兆的情况下出现突然死亡。恶性 心律失常、心室壁过厚和流出道严重梗阻是猝死的主要 危险因素。

7. 部分患者没有自觉症状，在休检时或因为猝死而被发现。

肥厚型心肌病的治疗

肥厚型心肌病治疗的主要目标是缓解症状、改善运动耐力和预防猝死。 治疗方案主要包括药物治疗、外科手术治疗、心肌 化学消融治疗以及预防猝死治疗。治疗方法的选择取决 于疾病的不同类型和不同阶段。

药物治疗

是肥厚型心肌病的首选治疗手段，除非患者有禁忌证或不能耐受药物治疗。药物治疗必须在医生的指导下 进行，否则不仅不能达到预期的治疗效果，反而会导致 严重的不良后果。主要的治疗药物包括：

• β受体阻滞剂：可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻，改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具 有抗心律失常作用，常用的有美托洛尔(倍他乐克)、 比索洛尔(康忻、博苏)等。

• 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：如维拉帕米(异搏定)或地尔硫。常用于不能耐受β受体阻滞剂治疗的患 者。使用时要注意其血管扩张作用可能引起的低血压和 严重的血液动力学紊乱。

• 丙吡胺：属抗心律失常药物，也有降低心肌收缩力的作用，是目前临床上最强的降低左心室流出道压力 差的药物，用于左室流出道梗阻的治疗。目前国内无此 药供临床使用。

• 胺碘酮：是当前预防肥厚型心肌病患者出现阵发性心房颤动最常用的药物。需要注意，有房室传导阻滞 和心动过缓的患者不宜使用此药。

• 华法林：有心房颤动的患者如没有禁忌证，可用华法林预防血栓形成和栓塞性事件的发生，使用过程中 需监测凝血功能(国际标准化比值：INR范围2一3 )。

非药物治疗——经皮间隔心肌化学消融术

肥厚型心肌病的流出道梗阻主要是由于室间隔上部的心肌肥厚和收缩活动所致。经皮间隔心肌化学消融术 是用导管将无水酒精注入为该区域心肌供血的血管内， 令这一部分心肌选择性坏死，从而消除室间隔的心肌肥 厚和收缩活动，减轻或消除流出道梗阻。

经皮间隔心肌化学消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病应严格掌握适应证，主要应用于：

• 有明显的临床症状加晕厥、心绞痛或心功能不全。

• 药物治疗不佳，或不能耐受药物不良反应。

• 超声心动图提示有明显的主动脉瓣下而非心室中部或G尖等其他部位的梗阻，室间隔厚度≥15毫米。

• 左心室流出道压力阶差≥50mmHg，或静息时压力阶差在30一50mmHg，应激时压力阶差≥70mmHg。

• 尤其适用于症状明显的高龄患者或同时伴有其他疾病而不适宜做心脏外科手术的患者。

非药物治疗——外 科手术治疗

疗效确切。对于左室流出道梗阻严重、压力阶差>60mmHg,药物治疗无效的患者，可 以选择室间隔肥厚心肌切除术；合并严重二尖瓣关闭不 全的患者，可行二尖瓣置换术。

起搏器治疗

对于心动过缓或因心动过缓难以耐受药物治疗的肥厚型心肌病患者，接受起搏器治疗以维 持适宜的心跳频率有助于症状和运动耐量的改善。尤其 是20世纪70年*开代**始用于治疗梗阻性肥厚型心肌病的双 腔起搏器治疗，可以通过改变心室激动和收缩顺序减轻 左室流出道的梗阻。

心脏起搏器除了可以预防心律失常导致的意外事件，还可选择性起搏心脏的不同部位，影响心脏的收缩 顺序和同步性，来改善心脏排血通道的阻力。

植入式心脏除颤器

安置兼有起搏功能的体内除颤器是防止、终止致命性心律失常(快速心律失常和严 重心动过缓)导致猝死最为有效的手段。

肥厚型心肌病的预防重点：防事件

预防肥厚型心肌病的重点：一是筛查有相关家族史的高危发病人群和从事特殊职业或特殊活动的高危事件 人群，做好该病的及时发现和早期诊断；二是注重对患 者的正确治疗和生活指导，尽可能避免不良事件的发 生。

肥厚型心肌病患者要严格执行低盐饮食；避免激烈运动、持重物或用力屏气；血管扩张药物(如硝酸甘油、硝苯 地平和硝普钠等)会加重心室内梗阻，禁止使用； 洋地黄可加重左室流出道梗阻，进一步降低心脏排血 量，应慎用。

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