近日,多家媒体相继报道了欧美多国儿童出现的一种罕见病症,其中美国纽约州已发现85名儿童中招,3名儿童死亡。
目前专家认为该病或与新冠病毒感染相关,但患儿并没有出现新冠肺炎的典型症状。
而是表现为高烧、低血压、皮疹和呼吸困难等,与川崎氏病和中毒性休克综合征症状相似。
川崎病的发病高峰确实是每年的春、夏两季,而且研究显示其发病确实与感染相关。且该病可危及患儿心脏血管健康,严重时可引发猝死。
目前来看,儿童较少感染新冠肺炎,且大多数症状较轻,欧美部分患儿病情如此严重,是否与并发川崎病而加重患儿病情相关,仍待多方专家的进一步研究。
5岁以下多发,严重损害心脏
引发川崎病的确切病因仍未明了,可能与感染、免疫、遗传等多因素相关。
好发于儿童,平均发病年龄为2岁,5岁以下占87%。每年春、夏两季有2次发病高峰,以夏季最高,12月份及次年1月份发病例数最少。
该病是一种以全身血管炎症病变为主的综合征,其特点为急性发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大。
然而,川崎病最可怕的不是发烧,而是严重损坏患儿的心脏血管系统,其并发症包括:冠状动脉扩张、冠状动脉瘤,最终可导致冠状动脉狭窄、心肌梗死甚至猝死。
目前川崎病已被认为,是引发小儿后天获得性心脏病最常见的病因之一,而且会增加成年后发生缺血性心脏病的风险。

发烧超5天,需高度警惕
因为川崎病的黄金治疗期仅10天,所以早期识别、尽早就诊,直接关系到孩子的治疗效果。
如果孩子发烧超过38.5℃,且持续至少5天,抗生素治疗无效的话,还满足以下5项表现中的4项,则需警惕川崎病。
1.眼睛
一般起病的3-4天会出现双侧眼球结膜充血,严重是会像小兔子的眼睛一样红红的,但不疼,也没有脓性分泌物。
2.嘴巴
嘴唇潮红、干裂、脱皮,甚至有血痂,口腔里面到处可见充血,舌头红红像草莓,扁桃体肿大充血,但一般没有口腔溃疡。
3.皮疹
四肢、背部、腹部等都可以看到形态不一的红斑皮疹,其稍微突出于皮肤表面。
部分患儿,尤其是1岁以内的婴儿,其接种卡介苗的手臂处会出现红肿,这是川崎病比较特殊的表现。
4.手脚
手掌、脚掌、手指、脚趾会出现水肿、脱皮,发炎的时候就像穿着红色的袜子、手套,脱皮时像昆虫蜕壳。
另外,手指和脚趾甲上还可以看到横沟,严重时指甲会变黑、脱落。
5.淋巴结
50%-70%的患儿,早期出现颈部淋巴结肿大,其直径≥1.5厘米,摸起来会有点痛。
需要注意的是,如果发热≥5 天,主要临床表现不足4项,自己心里没有底、拿不准的时候,一定要去咨询医生。
因为有的患儿,虽然症状不典型,但做了超声心动图或血管造影检查后,会发现冠状动脉病变,此时也需考虑川崎病的诊断。
疾病早期,易与这7种病混淆
川崎病临床表现多种多样,累及多系统。
特别是在其发病初期临床症状往往具有不典型性和多样性,很容易被误诊为其他常见病。
1、当表现为发热、结膜充血、咽部充血时,易误诊为上呼吸道感染;
2、伴皮疹、咳嗽时,易误诊为麻疹、药物疹;
3、发热伴猩红热样皮疹时,易误诊为猩红热;
4、发热伴颈淋巴结增大时,易误诊为颈淋巴结炎;
5、发热、皮疹、血象升高时,易误诊为败血症;
6、咳嗽、发热、X线胸片示肺部损害时,易误诊为支气管炎、肺炎或肺结核;
7、反复发热伴关节症状、一过性皮疹时,易误诊为全身型幼年类风湿关节炎等。

治疗川崎病,这2个药最关键
川崎病虽然听起来可怕,但大多预后良好。
不过,如果治疗不及时,15%-25%的患儿会出现冠状动脉扩张,严重者可形成冠状动脉瘤,以后可致冠状动脉狭窄或闭塞,引发心脏病。
1.药物治疗
阿司匹林和静脉注射免疫球蛋白(发病5-10天内应用效果最佳)是目前川崎病的常规治疗方案,其可使严重并发症--冠状动脉扩张的发病率降至5%以下。
2.手术治疗
针对严重冠状动脉狭窄及心肌梗死等并发症,还可考虑外科搭桥手术和心脏支架介入治疗。
对于无法进行手术和介入治疗的、重症不可逆性心肌功能不全和冠状动脉病变,还可考虑心脏移植。
参考文献
1.AHA Scientific Statement on Kawasaki Disease. ACC. Apr 21, 2017
2.李晓惠.川崎病诊断与治疗新进展[J].中华实用儿科临床杂志,2013,28(1):9-13.
3.李波,张旭光.川崎病的诊断及鉴别诊断[J].中国中西医结合儿科学,2016,8(2):125-128.
4.彭琪.小儿川崎病的典型临床表现相关性探讨[J].中国医药指南,2014,(20):64-64,66.
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