颅咽管瘤是神经外科界公认的“难缠”肿瘤。鉴于肿瘤生长的部位特殊，完全切除肿瘤难度大、风险大;切除肿瘤后常常会出现全身性的内分泌紊乱，影响病人的生活质量，同时也大大的影响了病人的寿命。因此，即使颅咽管瘤得到完全切除，病人自己或病人家属常常觉得病人并没有恢复“健康”。 如果肿瘤没有得到完全切除，残余肿瘤几乎都会复发，病人将会面临再次作手术的风险。 所以，在完全切除颅咽管瘤的前提上，保护患者的正常生理功能一直是神经外科医生苦苦追寻的梦想。
由此不难想象“超大型”的颅咽管瘤治疗难度到底有多大。
自2016年一月至2016年九月我科总计行手术治疗45例颅咽管瘤病人，其中2016年7月我们为两例“超大型”颅咽管瘤患儿行手术治疗，取得满意效果。
病例1:患儿男性，9岁。因反复出现意识丧失、视力下降半年收入院。入院后CT及 MRI显示颅内有形态不规则、“超大型”的颅咽管瘤，最大径约10厘米，见图1、图2。
鉴于肿瘤体积超大，而且患儿间断出现意识障碍，直接作手术完全切除肿瘤的难度很大，为降低手术风险，所以我们采用先穿刺肿瘤囊减少肿瘤体积，降低颅压，二期手术争取完全切除肿瘤的策略。行肿瘤囊肿穿刺后，引流出约100多毫升囊液，肿瘤体积显著变小，见图3、图4。
穿刺手术后患儿精神好，调养后3天行开颅手术切除肿瘤，经过14小时的艰苦奋战，顺利将肿瘤完全切除，手术后MRI见图5。患儿共住院23天，顺利康复、出院，出院时语言能力、四肢肌力均正常。
图1.术前CT显示典型的囊性颅咽管瘤
图2.术前MRI
白色箭头指示肿瘤下极达枕大孔区
图3.肿瘤囊穿刺术切口设计及囊液性状
图4.肿瘤囊穿刺手术后肿瘤体积减小
白色箭头示引流管
图5.手术后MRI显示肿瘤无残留迹象
病例二:患儿女性，7岁，主因头痛2年，精神差1个月收入院。入院时头CT见典型的“超大型”颅咽管瘤，直径约9厘米，见图6。
图6.CT显示囊性颅咽管瘤
白色三角显示肿瘤边界
患儿入院后第三天，病情恶化，意识不清，急诊行肿瘤囊穿刺引流术，引流出囊液约200毫升，引流后患儿精神立即好转，肿瘤体积减小，引流手术切口设计及引流后CT见图7、图8。调养7天后在全麻下行开颅手术切除肿瘤，经过10个小时的努力，完全切除肿瘤，术后患儿清醒，语言交流正常，左侧上下肢肌力稍弱。患儿经历一系列的并发症，如电解质紊乱、脑水肿、癫痫发作等，共计住院47天后出院。术后CT见图9。
两例超大型颅咽管瘤病人采用先行肿瘤囊穿刺、二期切除肿瘤的策略，取得满意效果。超大型颅咽管瘤病人的治疗是一个系统工程，切除肿瘤只是治疗过程中的一个环节，完善的术前准备和精心术后管理也是决定治疗效果的重要环节!
图7.囊肿穿刺手术切口设计及引流囊液性状
图8.肿瘤囊引流后体积明显变小
白色箭头显示引流管
图9.术后CT显示肿瘤无残留。
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姓 名：周忠清
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职 称：副主任医师
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出诊时间：周三/周五上午
专业特长：颅咽管瘤、颅底肿瘤、脑动脉瘤、血管畸形、生殖细胞瘤、畸胎瘤、痉挛性斜颈;颅咽管瘤手术后激素替代治疗、电解质紊乱的治疗。
首都医科大学三博脑科医院
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