65岁的韩女士，患帕3年多了，诊断是帕金森叠加综合症。目前的服药情况为：美多芭每次半片，一天2次；泰舒达每次一片，一天3次。但韩女士觉得，自己用药后基本没有效果。目前她的主要症状是：三年半以前没有明显的诱因出现双腿的乏力，尤其是上楼梯不稳，伴有明显的情绪低落。曾就诊于精神科，服用抗抑郁药及镇静药物效果不理想，以后逐渐出现了行走不稳，左右摇晃，频繁的跌倒。最近这两年以来行走不稳逐渐加重，摔倒了很多次，而且翻身困难，全身僵硬，双手有时候会有抖动的情况，同时伴有吞咽困难、呛咳、尿频、尿*禁失**、便秘等，容易出汗，基本生活不能自理了。磁共振显示多系统萎缩。他想问一下这种叠加综合征的多系统萎缩，用药没有效果，可不可以做手术？
很多叠加综合征的患者都有这样的疑问。帕金森叠加综合征是和帕金森病不同的两种类型的疾病。但是和帕金森病又有一定的相似性。一方面运动症状有震颤，有抖动，有乏力，很多帕友也有行走不稳，比如慌张步态，小碎步，冻结步态这些都有相似，也有跌倒。有的帕友到了一定的年龄之后也有频繁的摔倒，但是帕金森病患者没有在发病两三年就出现频繁的跌倒的情况，这种对于帕金森病患者极为少见。帕金森病出现跌倒往往是在疾病中后期，也就是疾病发病了七八年以后，因为冻结步态、中线症状非常严重，出现跌倒的情况。所以两种疾病的发病出现症状的时间点不一样，这是需要注意的。另外，叠加综合症的患者有翻身困难，帕金森病患者也有，但是出现的时间点不同。原发性帕金森病患者翻身困难的时间点基本上出现在发病的五六年以后；而吞咽困难包括呛咳也会有，但是出现的时间也是在五六年以后；包括尿频尿急也会出现，但是尿*禁失**在帕金森患者中出现的非常少。便秘、出汗这些都是一些帕金森病和叠加综合征可能都会共同出现的一些症状。
帕金森叠加综合征到底是一种什么疾病？
帕金森叠加综合征之所以叠加，是因为它往往表现为多系统受累，尤其是早期出现自主神经功能障碍。自主神经功能障碍主要包括心血管系统和泌尿系统。首先看一看泌尿系统。泌尿系统的伤害最重要的就是性功能障碍。大部分男性患者在发病期，有将近一半的患者会出现性功能障碍，而且往往是首发，但是很多患者没有在意。另外一方面是排尿的困难，主要表现为尿急、尿频，还有尿*禁失**，还有的患者就是排空障碍。经常在门诊看到类似患者会给他检查尿残余量，看看他膀胱排空有没有出现障碍。在早期时，这一类患者可能没有在意到自己出现的运动症状，都是关注到一些非运动症状。像泌尿系统的问题，常常就诊于泌尿科。随着疾病进展，患者可能会出现一系列头晕，站起来容易晕倒，头晕的非常严重。还有就是颈肩部、脖子、肩膀这个区域的疼痛。出现这些情况你给患者量血压，就会发现它存在严重的体位性低血压。还有的患者出现了餐后的低血压，吃完饭以后出现一些明显的嗜睡、头晕、犯困等等。这种体位性低血压对于帕金森叠加综合征来讲，可以去测，从卧位到站立位的血压，就可以明确诊断。还有可能累及呼吸系统，比如晚上睡觉的时候，会出现喘鸣，打呼噜一样的或阻塞性的呼吸暂停，这些在叠加综合征患者中也可能出现。
如何鉴别诊断帕金森叠加综合症？ 首先，主要讲鉴别诊断，即和帕金森病的鉴别诊断。
首先病程不一样，叠加综合症进展非常迅速，往往在疾病发病两三年，就进展到生活不能自理的情况，自然的病程也相对比较短，往往是在10年以内很少有超过10年；但是帕金森病一般的来说都是在12~15年以上。
其次，帕金森病很少有尿*禁失**的，但叠加综合征患者的尿*禁失**比较多见，而且多在早期出现性功能障碍，体位性低血压，同时在早期的时候患者就会出现严重的步态障碍或者吞咽障碍，声音非常低，两三年可能出现不出话的情况，而且容易出现呛咳的情况。所以从进展还有年龄来讲，多系统萎缩，发病年龄相对来说更早一些。
再次，对于药物的反应不同。帕金森病对于左旋多巴制剂，吃完以后效果立竿见影，就吃完药以后在早期前四五年药物的蜜月期反应非常好，过了药物蜜月期，增加药物药量，药物种类，就会出现一些运动并发症及症状的波动等等。但是对于叠加综合征来讲，药物的药效非常差，对药物不敏感。患者很快出现症状的加重，而且这一类的患者会出现一个误区，因为药物不敏感，常常期望有一些其他合理有效的方法，这类患者对手术的渴望特别高。非常渴望进行手术治疗，因为没有其他方法可以抑制疾病的症状。
因为这一类疾病对药物不敏感，对手术的反应也不大理想。
如何有效治疗帕金森叠加综合征？
首先，综合性的治疗。康复治疗是目前对于叠加综合征，相对而言首选的治疗方法，虽然叠加综合征对于药物反应不敏感，但是用药以后对患者有一定的帮助，很多叠加综合征的患者反应，对药物反应不敏感，但是医生让他停药的时候或减药的时候患者是不同意的。因为停药或减药之后患者的生活自理能力更差，生存感受能力更差，所以药物夜可以用。一线的药物除了左旋多巴制剂之外，受体激动剂，不管是森福罗还是泰舒达也作为二线推荐，但是用药以后可能会加重这种体位性低血压的反应，会加重恶心或者下肢水肿的情况。除了这两种药物，金刚烷胺也可以作为三线用药来逐渐增加。但是如果使用以后症状不理想，要尽早减量或者停药。
对于这类患者，要多方面进行治疗，一方面针对运动症状，另外一方面针对非运动症状，包括情绪精神类的症状都要关注。那么有一些患者最早就诊于精神科，应用镇静的抗焦虑抑郁的药物以后效果不佳，甚至说这些药物可能会加重它的运动症状，那么我们就需要这类患者尽量到帕金森的专科门诊来进行药物调整，因为帕金森专科门诊可能会应用一些对运动症状产生副作用较小的药物来进行精神情绪的改善。
从另外一个角度讲，对于一些叠加综合征，尤其是一些进展比较缓慢的甚至说早期误诊的一些患者，在各个中心都出现过，并且进行了DBS手术，这类患者在手术之前，他对于药物的敏感度比较高，服完药以后药物症状会有一定明显的改善，那么这一类患者进展又比较缓慢，和原发的帕金森病很难鉴别，往往在发病的5年以后病情还没有一个明显的加重。因而在有些中心就当成帕金森病患者进行了DBS手术。手术后经过观察，患者的病情也得到了明显改善。那么是不是说有一部分叠加综合征的患者从手术中获益了？虽然说有极少数的患者从手术获益，但是绝大部分绝对是不适合手术的。
另外一点不管是叠加综合征，还是帕金森病，康复治疗是非常重要的环节。所有的情况如果加强康复治疗，不管是步态也好，还是其他平衡的康复，语言的康复，对患者未来的生活质量都有非常明显的提高。
而对于一部分进展比较缓慢的叠加综合征患者，我们现在也尝试开展了脊髓电刺激来改善患者的步态。总之，不管是帕金森病还是帕金森叠加综合征，如果存在严重的步态障碍，比方说冻结步态或者走路不稳，容易摔跤的这种患者，经过脊髓电刺激的手术治疗，步态都有一个比较明显的改善，这是目前比较新的治疗方法。如果有叠加综合征的患者对手术感兴趣的话，也可以到门诊进行进一步咨询。