2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。会议期间，哈尔滨血液病肿瘤研究所郝文鹏教授对儿童及青少年淋巴母细胞淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，医脉通整理如下。
儿童及青少年患者中，淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）患者占NHL患者约25-35%，其中，B-LBL约占20-25%，T-LBL约占70-80%。其临床具有高度侵袭性，常累及中枢神经系统及骨髓，且T-LBL易伴有纵隔肿物及胸腔积液。
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治疗前评估
由于国内各机构PET-CT检测技术存在差异，因此该项仅纳入II级推荐。其中骨髓检查强调应包括两部位骨穿和骨髓活检。
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病理分型
由于CD99特异性较差，为精确诊断T-LBL，建议以CD2/3/5/7作为检测标志物，同时也可将CD4/8共表达/共不表达作为诊断依据。
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临床分期
儿童及青少年LBL主要根据修订版国际儿童NHL分期系统（IPNHLSS）进行临床分期。此分期系统中，针对腹腔内或腹膜后病变，包括肝、脾、肾和／或卵巢，强调不考虑是否切除。
骨髓侵犯定义
作为高度侵袭性肿瘤，LBL通常会侵犯患者骨髓。本次指南中对于骨髓侵犯的定义与MICM类似，强调融合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测结果。
中枢神经系统侵犯的定义
目前国内大部分医院以形态学检测判断患者中枢神经系统侵犯情况，部分医院采用流式进行诊断，而精度更高的荧光原位杂交（FISH）以及分子生物学技术并未得到普及。若此后能够扩大FISH及分子生物学检测的应用，则中枢神经侵犯的诊断率会有所提高。
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危险度分层
对儿童及青少年LBL患者的危险度分层主要从患者的临床分期及应答状态进行评估。
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治疗
LBL的治疗方案正在经历阶段性发展。早期治疗通常采用NHL方案，但其疗效并不理想。尽管NHL方案能够在短期产生一定效果，但患者很快会发生骨髓侵犯，并进展为白血病。之后的BFM-90方案建议采用放疗以对中枢神经系统进行预防治疗，但由于其疗效不明显而副作用严重，因此随后改为BFM-95方案，放弃了放疗。当前国内各中心及医院的治疗通常以BFM-90/95方案为基本框架，根据患者不同的临床表现对给药剂量进行微调。
与其他类型的NHL不同，治疗B-LBL除诱导化疗外还需要一定的巩固治疗和强化治疗，并需要后续的维持治疗，总疗程大约需要持续24个月。
难治及复发的治疗
既往治疗结果显示，复发的患者往往很难通过高强度化疗达到完全缓解（CR），相关文献也显示LBL的复发率大约为10-20%，而再次接受治疗后患者生存率仅为10-30%。因此，复发/难治性LBL患者的生存率不容乐观。
方案中I级推荐在挽救化疗后行异基因造血干细胞移植，但由于复发的LBL患者很难在此达到CR，因此II级推荐患者参与新药的临床试验。
本次会议中，郝文鹏教授就指南中更新的细节进行了重点介绍，并强调了对于难治及复发患者的治疗应建议患者参与新药临床试验，更好地推进新药加入临床应用。演讲结束后，首都医科大学附属北京儿童医院的段彦龙教授、哈尔滨医科大学附属肿瘤医院的刘爱春教授以及湖南省人民医院的贺湘玲教授对演讲内容展开了讨论，进一步交流了干细胞移植在LBL患者治疗中的作用以及分子生物学检测技术在治疗前检测评估中的作用。
