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导读：
胰腺炎脂膜炎和多关节炎（PPP）综合征是一种罕见的胰腺疾病患者中的临床发现。这可能与体循环中脂肪酶的过量存在有关，导致关节周围骨髓和皮下脂肪的脂肪坏死和脂肪栓塞。
病例介绍
患者，17岁，男性，因高热及严重上腹痛3天，伴随呼吸短促加重及排尿量减少而入院。结合提示性临床表现、血清淀粉酶(1021 IU/l)和脂肪酶(4100 IU/l)水平升高以及特征性CT表现，对特发性急性胰腺炎作出诊断。患者最初在重症监护环境中进行管理，采用有创机械通气和积极的液体再次引流。随后患者症状改善，并在接下来的7天内拔管，其氧合参数和肾功能改善。第20天，患者诉左肘急性疼痛和肿胀，在接下来的一周内发展为对称性多关节炎，包括膝盖、脚踝和肘部。在接下来的几天里，他的双脚也出现了皮下结节性肿胀(图1)，并逐渐出现波动。膝关节MRI显示双侧广泛干骺端骨梗死，皮下肿胀抽吸显示坏死伴组织细胞和营养不良钙化。患者被诊断为胰腺炎脂膜炎和多关节炎（PPP）综合征。予以抗生素(亚胺培南-西拉斯汀和左氧氟沙星)保守治疗疑似感染的胰腺坏死，用镇痛药(扑热息痛、曲马多和依托利昔布)治疗关节痛。患者症状逐渐改善，在患病第40天出院，情况稳定。
图1（A）踝关节关节炎和皮下波动结节； （B）从皮下结节抽吸，显示坏死的碎片； （C）急性胰腺炎第18天的CECT腹部，显示胰腺间质炎症和坏死；（D）膝关节MRI显示双侧广泛的干骺端梗死可能继发于脂肪栓塞。
讨论
PPP综合征非常罕见，至今文献报道的病例不到70例。PPPP综合征的发病机制尚不清楚，目前的共识是胰腺酶特别是脂肪酶的释放进入体循环是胰腺外表现的原因。这导致脂肪坏死和形成脂肪栓子，继发性炎症的脂肪组织，如关节周围骨髓和皮下脂肪。为支持这一假设，已在脂肪坏死的病理标本中鉴定出脂肪酶和抗脂肪酶单克隆抗体。然而，血清酶水平可能在整个疾病过程中变化，并且可能通常不与临床情况相关。最常见的诱发因素是男性性别、40岁至70岁的表现、酗酒史或急性/慢性胰腺炎。脚踝，膝盖和手腕是最常见的影响。在大多数患者中，症状是短暂的，但在少数病例中可能会发展为慢性病。磁共振成像对于检测骨髓异常最敏感，可能先于明显的坏死。典型的影像学表现为多发性溶骨性病变和关节间隙的损失。偶尔也会出现骨膜炎、骨坏死、骨硬化和骨折。患者管理应针对潜在的胰腺疾病，并支持治疗其他表现。不推荐使用类固醇，因为它们的功效不确定和不可接受的副作用。如果没有及时识别和靶向治疗，患者死于未被识别的胰腺炎的死亡风险极高（一系列中85％），并且导致慢性关节炎和毁损皮肤病变等并发症。然而，积极的管理通常会产生良好的结果，如本案例所示。
医脉通编译整理自：Agarwal S, Sasi A, Ray A, et al. Pancreatitis panniculitis polyarthritis syndrome with multiple bone infarcts[J]. QJM: An International Journal of Medicine, 2018, 112(1): 43-44.