【案例简要】一月女孩卡波西样血管内皮瘤(眼部)治疗,是比较罕见的交界性脉管肿瘤,本宝宝为眼部典型案例,有较好的参考意义。
妈妈在孕20周发现宝宝左眼部肿物,宝宝出生后,父母通过网上查询到我院专门有个血管瘤、淋巴管瘤专科,治疗过好多类似的这种病,于是通过网络找到了我的团队。

术前
看过宝宝后,考虑为卡波西样血管内皮瘤,让家属查了血常规:未见明显异常,建议宝宝先观察1个月。1个月后家属联系我的团队说宝宝左眼部肿物,有明显增大,立即让家属携带宝宝来院治疗,以“左眼卡波西样血管内皮瘤”收入院。

治疗前MRI
入院后,完善相关检查,未见明显异常,超声示:左侧眼眶周围及左侧眼球周围血管瘤征象。头颅MRI示:左侧眼眶扩大,左侧额部、眼睑、球后间隙内异常信号,考虑为脉管畸形。
查体可见:左侧眼眶可见一肿物,颜色紫红,大小约5cm*4cm*1cm,上方范围达到额部,内侧累及泪囊区至鼻中线,下方范围达颧弓,左眼睑高度肿胀,结膜可见充血。
右眼未见异常。入院后给予西罗莫司0.8mg/kg.d,同时给予地塞米松0.5mg/kg.d静点5天后逐渐减量,共七天。
入院后第十天,左眼肿物无明显减小,加用普萘洛尔2.0mg/kg.d,后可见左侧眼部肿物开始变小,宝宝没有任何不适,顺利出院,出院后继前治疗,按时复查。

术后
宝宝十个月后复查,左侧眼部红色肿物明显消退,家属非常感激。我们也很高兴,希望小朋友早日康复。
卡梅综合征,又称为卡梅现象(kasabach-Merritt现象)指血管瘤基础上出现局限性的血管内凝血,从而出现血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍,常见于卡波西样血管内皮瘤,这种凝血功能障碍也可发生在丛状血管瘤中。婴幼儿血管瘤不会出现卡梅现象。
如果不治疗,可能造成重要脏器的出血,可能出现弥漫性血管内凝血,严重者危及生命,病死率10%-37%,所以家长发现孩子不适一定要紧急治疗。