肺动脉高压（PH）概念： 由多种异源性疾病（病因）和不同发病机 制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发 展成右心衰竭甚至死亡；血液动力学定义：在指海平面、静息状态下，经右心导管检查 （RHC）测定其平均 压（mPAP）≥ 25 mmHg，肺血管阻力(PVR)>3 WU。
肺动脉高压临床分类： （1）动脉性 PH （PAH）;（2）左心疾病所致PH（毛细血管后肺动脉高压）;（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH;（4）慢性血栓栓塞性PH（ CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH;（5）未明和（或）多因素所致PH。
肺动脉高压流行病学： 肺动脉高压（PH）全球范围内流行病学相关文献报道不多。在英国，PH患病率为97/百万，其中女性/男性 比例为 1.8∶1。不同类型 PH 流行病学资料不同。左心疾病、肺部疾病和/或低氧所致PH是临床工作中最常见的类型；
在动脉性PH 中以先天性心脏病（CHD）、特发性肺动脉高压（IPAH）遗传性PAH（HPAH单基因常染色体显性遗传）、 药 物 和 毒 物 相 关 PAH（DPAH）常见，结缔组织相关PAH ( CTD)最为常见。
肺动脉高压病理
各级肺动脉均可发生结构重塑，如肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉等，其主要病理改变为中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化；各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变：狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚。往往复合病变并存，包括（1）肺小动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，中膜肥厚、外膜纤维化、基质重塑以及血管周围炎症浸润而导致其增厚，最终导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞；（2）肺静脉也会血管重塑呈现“动脉化”表现，二者参与......
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