患儿,男性,6岁;
主诉:右眼球震颤1年,右眼视物不清10天;
既往史:既往健康;
患儿1年前发现右眼球震颤,无头晕、无视物旋转,未在意,未行诊治。10天前患儿家属发现患儿右眼视物不清,随即就诊于当地医院眼科,诊断为“视神经萎缩”给予“阿托品”治疗,效果一般。随后就诊于“北京同仁医院”,行MRI检查,发现鞍区占位,未治疗,为进一步治疗来我院。发病以来,无头痛、无恶心呕吐、生长发育正常,无多饮多尿。
查体:神志清楚,言语流利,生长发育正常,双侧瞳孔不等大,左:右为2.5:3.5mm,左侧对光反射灵敏,右侧对光反射消失,左眼视力1.0,左眼视野无缺损,右眼视力光感,右眼球水平眼震,双眼活动充分。四肢活动自如,肌力及肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。



讨论
视神经胶质瘤(optic nerve glioma)多见于10岁以下儿童,发病高峰在2~6岁,可出现在球后视神经、视交叉、下丘脑、视束至外侧膝状体通路上的任何部位,可分前视路胶质瘤、视交叉胶质瘤和视交叉-下丘脑胶质瘤。文献报道90%的视神经胶质瘤为Ⅰ-Ⅱ级。
鉴别诊断
| 视神经胶质瘤 | 颅咽管瘤 | 生殖细胞肿瘤 | |
| 发病年龄 | 10岁以下 | 两个高峰8-12岁;40岁左右 | 发病年龄段为10-24岁,平均发病年龄为13岁 |
| 性别 | 无明显差异 | 无明显差异,男女比例1.4/1 | 松果体及基底节区的生殖细胞肿瘤男性多见,鞍上区女性多见,男女比例为1/2.5 |
| 临床表现 | 视力及视野改变,视神经萎缩 | 多样,颅高压症状、视力视野症状、下丘脑损害症状及垂体功能低下 | 鞍区生殖细胞肿瘤以多饮多尿及视交叉受累症状 |
| CT | 等或稍高密度,囊变、钙化少见 | 多样,囊性,囊实性,实性,内容物成分(角蛋白及胆固醇结晶)也决定影像的表现,钙化多见 | 呈等或稍高密度,显著均质强化,一般无钙化 |
| MRI | T1呈均质等信号或稍低信号,T2呈均质稍高信号 | 多样 | T1呈等或低信号T2呈高信号 |
预后:Jenkin研究发现:视神经胶质瘤经手术者,10年存活率为89%,10年不复发率为67%。对于局限于视路后部的视神经胶质瘤,放疗者10年不复发率为70%,不放疗者10年不复发率为47%。