中华医学会第16次全国血液学学术会议（CSH）于9月24-27日在杭州召开，多位血液领域专家通过线上、线下与会，交流血液最新进展，同时共襄中华医学会血液分会成立40周年。本次血液分会设有主会场和白血病、红细胞、出凝血、实验诊断、移植、感染、淋巴瘤、骨髓瘤、中西医、青年论坛和护理专场，全方位、多角度学习和交流。
9月25日，中国工程院院士王振义院士进行了克隆性嗜酸粒细胞增多引发Kimura病和肾病综合征的主题报告，小编现将主要内容整理如下。
王振义 院士
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中国工程院院士
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上海交通大学医学院附属瑞金医院终身教授
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上海血液学研究所名誉所长
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国家最高科学技术奖获得者
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中国血栓与止血专业的开创者之一
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“癌症诱导分化之父”
王振义院士感谢中华医学会血液分会授予他“终身成就奖”，并表示如今的中国血液领域需要中青年医生继续开拓前进，持续传承与革新中国血液事业。
首先，王院士分享了一则罕见病例：克隆性嗜酸粒细胞增多引发Kimura病和肾病综合征，引出本次主题报告的3个重点内容：
患者病例特征
1、嗜酸粒细胞增多的原因
王振义院士表示，嗜酸粒细胞（EOS）增多的原因可能有三：反应性（继发性）、肿瘤性（克隆性，伴有细胞、分子生物学异常，伴发于其他肿瘤）、特发性（原发性）。
嗜酸粒细胞增多症的诊断流程（基于2016年WHO嗜酸粒细胞性疾病分类）
王振义院士表示，EOS增多可能继发性于导致EOS增多的各种恶性肿瘤，NOS慢性嗜酸细胞性白血病（CEL）与其相似，但需要指出的是，CEL除存在克隆性以外还伴有外周血和/或骨髓原始细胞增多。无细胞、分子生物学异常也无CEL特征则为特发性嗜酸粒细胞增多症。但是，目前对于特发性嗜酸细胞增多症是否存在克隆性仍存在争议，王振义院士表示在2017年就有研究显示，特发性嗜酸细胞增多症存在大量基因变异。研究通过靶向测序，鉴定出59个基因中的140个变异，30例特发性嗜酸细胞增多症的患者中有16例（53.3%）至少存在一种候选突变。TCR检测结果显示，4例患者（13.3%）存在克隆性TCR重排。
特发性嗜酸细胞增多症的基因变异情况
基于以上以及上文中患者的分子学检查结果，王振义院士表示，该患者属于存在克隆性改变的原发性嗜酸粒细胞增多症。
2、Kimura病和肾病综合征与嗜酸粒细胞增多的关系，为何淋巴结广泛受侵
Kimura病，也被称为木村病（KD），是一种罕见的全身炎症性疾病，影响皮下组织、淋巴结和唾液腺，常为多发，常见于头颈部或同时发生在全身多个部位。近期，一项中国研究分析了46例KD患者的实验室结果，显示患者均有EOS增多（中位嗜酸粒细胞百分比为21.1%）及血清IgE升高（中位值为1591 U/L），而且其中3例（6.5%）出现肾病综合征。
对其中机制探究发现，当EOS发生克隆性演变，进展为恶性嗜酸粒细胞时，它会侵犯诸多脏器、皮肤组织等，引起嗜酸性终末器官损伤。王振义院士表示，国际及国内上已有少量EOS增多影响到肾脏的病例报告，并且其病理变化特征也与上文中的患者类似。
因此，王振义院士得出结论，上文中的患者先为EOS增多，后发生基因改变，EOS恶变，广泛侵犯身体中的脏器、皮肤组织等，侵犯到颌下软组织，淋巴结肿大为KD；侵犯到肾脏则为肾病综合征。
EOS恶变侵犯脏器、皮肤组织等
3、IgE明显升高与EOS升高有无关系？
淋巴结和骨髓是IgE产生的潜在部位，恶性肿瘤也是导致IgE升高的原因之一，也有研究显示，特发性高嗜酸粒细胞综合征也是EOS增多和高IgE综合征的主要原因之一，高嗜酸细胞血症患者的IgE水平能达到正常值的10倍-20倍。
既往有研究者分析哮喘的病理生理特征时发现，当发生风湿性/过敏性疾病时，Th2细胞被激活，引起EOS增多，Th2细胞还可通过B细胞和肥大细胞导致IgE升高。最近的一篇研究也显示，EOS在IL-5和IL-18的作用下变为成熟的EOS，从而引发嗜碱细胞增多产生IgE，除此之外，成熟的EOS也可通过B细胞产生IgE。
EOS与IgE的关系
最后，王振义院士对上文中患者的发病过程及上述3个问题进行了总结，患者为克隆性嗜酸细胞增多，该病是逐步形成并发展的，当患者发生基因改变后，EOS进入恶性环境，侵犯身体各种脏器或组织，从而导致该患者淋巴结广泛肿大和肾脏改变，该患者并未进行心脏等其他脏器的检查，因此尚不清楚心脏等其他脏器的侵犯情况。而该患者出现IgE明显升高的原因是因为EOS增多。
