方大叔一向身体硬朗，2个月前突然现咳嗽、咳痰、气促，辗转多家医院，但是一直没有找到原因，导致气促越来越厉害，生活明显受影响，后经人介绍到我院（福州市第一医院呼吸与危重症医学科）就诊。
入院后我们详见询问了方大叔的病史后，完善肺部CT检查，CT提示双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区内小叶内和小叶间隔增厚，围成多边形的碎石路样改变，简称“铺路石征”。结合病史、血常规、查体等，徐礼裕主任和罗建雄副主任凭借着丰富的临床经验，初步考虑“肺泡蛋白沉积症”。与病人沟通后，徐礼裕主任和罗建雄副主任决定行气管检查，在检查过程中发现患者肺泡灌洗液呈“牛奶状”，气管镜活检病理提示肺组织内见部分肺泡腔内蛋白样物沉积伴肺泡上皮轻度增生，另见一个细胞内包涵体样颗粒，确诊为“肺泡蛋白沉积症”。随后，我们呼吸内镜介入团队在麻醉科协助下，在手术室行全肺灌洗术（俗称“洗肺”），术后病人咳嗽、咳痰、气喘症状明显缓解，血氧饱和度迅速提高，肺部CT渗出影减少。方大叔充满感激地对说到“如果我早点来福州市第一医院就好了”。徐主任叮嘱方大叔目前“肺泡蛋白沉积症”还没有根治的方法，仍有复发的可能，如果病情有反复一定要及时就诊。
灌洗后复查肺部CT如图所示：
什么是肺泡蛋白沉积症？
是一种原因未明的少见疾病，其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积。
临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。
胸部CT呈双肺弥漫性肺部浸润阴影，地图征、铺路石征等。
病理学检查以肺泡内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。
肺泡蛋白沉着症病因未明
推测与几方面因素有关：大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)
机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)
遗传因素
酗酒
微生物感染等......（虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。）
肺泡蛋白沉着症治疗：全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉着症最为有效的方法!!!